Vaskulitis (Angiitis) der Haut. Was ist das?

Hallo liebe Leser meines Blogs!

Gefäßläsionen der Haut sind häufige und oft sehr schwere Hauterkrankungen, die in der praktischen Dermatologie ein großes Problem darstellen..

Die Hauptrolle bei dieser großen Gruppe von Krankheiten spielen entzündliche Läsionen der Hautgefäße und des Unterhautgewebes - die sogenannte Vaskulitis oder Angiitis der Haut.

Angiitis (Vaskulitis) der Haut ist eine Krankheit, bei deren klinischen und pathomorphologischen Symptomen die anfängliche und führende Verbindung eine unspezifische Entzündung der Wände kutaner und subkutaner Blutgefäße unterschiedlichen Kalibers ist.

Derzeit gibt es bis zu 50 verschiedene Krankheiten, die zur Gruppe der Angiitis (Vaskulitis) der Haut gehören, mit verschiedenen Symptomen der Vaskulitis.

Fast jeder dritte Erwachsene hat mindestens minimale Manifestationen von Vaskulitis. So wird es auf diesen Fotos dargestellt.

Auf diesem Foto sehen Sie einzelne bräunliche Flecken. Dies kann als milde Form der Hautangiitis bezeichnet werden..

Dieser ist etwas schwerer.

Dies ist bereits eine schwerere Form der Angiitis der Haut, genauer gesagt einer solchen Art von Vaskulitis wie - chronischer Pigmentpurpura.

Vaskulitis oder Angiitis der Haut kann mit einer Schädigung der Blutgefäße und anderer menschlicher Organe verbunden sein. Dann wird es bereits als systemische Erkrankung angesehen, und solche Patienten werden nicht von Dermatologen, sondern von Spezialisten anderer Profile (Kardiologen, Rheumatologen usw.) behandelt und beobachtet. Zum Beispiel Angiitis bei rheumatologischen Erkrankungen.

In meinen Artikeln erzähle ich Ihnen von Hautangiitis (Vaskulitis).

Was den Namen dieser Gruppe von Krankheiten betrifft, so kann man häufig sowohl Vaskulitis als auch Angiitis finden, im Prinzip sind dies Synonyme.

Wenn Sie noch kurz auf die Bedingungen eingehen. Das gesamte System menschlicher Blutgefäße, einschließlich des Herzens, ist mit einer einfachen Reihe von Zellen ausgekleidet - Endothelzellen (EC).

Der Hauptteil der menschlichen Gefäße wird im Embryo aus Blutinseln, Leber und Knochenmark gebildet - dies wird als Vaskulogenese bezeichnet. Daher der Name Vaskulitis.

Anschließend werden aus bereits vorhandenen neue menschliche Blutgefäße gebildet - dies wird als Angiogenese bezeichnet. Daher der Begriff Angiitis. Bei Erwachsenen können sich jedoch nicht nur durch Angiogenese neue Gefäße bilden, sondern (wenn auch in geringerem Maße) aus Knochenmarkszellen (z. B. Mesoangioblasten), dh durch Vaskulogenese.

Deshalb gibt es zwei Namen für diese Krankheiten, aber das Wesentliche daran ändert sich nicht..

Ich habe diese Krankheiten Angiitis genannt.

Wenn wir über Angiitis (Vaskulitis) der Haut sprechen (und ich erzähle Ihnen davon), ist die Ursache für sie, wie für viele andere Hautkrankheiten, eine gewisse Veranlagung einer Person für Autoimmunprozesse. Darüber hinaus beginnen sich durch die Exposition gegenüber provozierenden Faktoren Immunkomplexe zu bilden, die in die Gefäßwand "schießen" und zu deren Schädigung führen. Oder in vielen Handbüchern finden Sie einfach den Satz "Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt"..

Natürlich ist die Pathogenese dieser Krankheiten recht komplex, aber ich werde nicht im Detail auf Mastzellen, Langerhans-Zellen, T-Lymphozyten, Adhäsionsmoleküle, verschiedene Proteine ​​usw. eingehen..

Eine Infektion ist häufiger als andere ein provozierender Faktor für die Entwicklung einer Hautangiitis. Aus diesem Grund muss bei jeder Angiitis der Patient untersucht werden, um chronische Infektionsherde aus den HNO-Organen, der Lunge, dem Magen-Darm-Trakt usw. auszuschließen..

Wie die Praxis zeigt, kann in der Hälfte der Fälle der provozierende Faktor nicht identifiziert werden.

Bei der Diagnose der einen oder anderen Angiitis (Vaskulitis) ist dies manchmal nicht so wichtig. Es ist natürlich gut, wenn die Diagnose aus akademischer Sicht richtig ist, aber ich wiederhole, das ist nicht so wichtig.

Ich verstehe, dass nach diesem Satz "ehrwürdige" Dermatologen, Rheumatologen vielleicht empört sind, aber ich erzähle meine Geschichte nicht für meine Kollegen.

Daher werde ich noch einmal wiederholen, dass die Diagnose für die Wahl der Behandlungstaktik nicht besonders genau ist (im nächsten Artikel, wenn ich Ihnen von der Behandlung erzähle, denke ich, dass Sie dies verstehen werden)..

Es gibt noch einen weiteren Punkt, warum es unterschiedliche Namen für dieselbe Angiitis geben kann.

Daher wird die praktische Medizin durch viele Dokumente geregelt, insbesondere durch MES (medizinische und wirtschaftliche Standards)..

Ich werde nicht gut oder schlecht streiten - das ist eine Tatsache.

Daher gibt es zum Beispiel eine solche Krankheit wie - nekrotische ulzerative Art der polymorphen dermalen Angiitis oder chronische ulzerative knotige Angiitis. Hier ist es auf diesen Fotos gezeigt.

Hier sind die Geschwüre, Dopplerographie wurde durchgeführt, die Durchgängigkeit der tiefen Gefäße ist normal. Wohin sollte ein solcher Patient zur Behandlung gehen? Chirurgen werden nicht nehmen, sie werden dies einem Dermatologen sagen, aber mit welcher Diagnose sollte ein solcher Patient akzeptiert werden??

In der ICD (internationale Klassifikation von Krankheiten) gibt es keine solche Diagnose, so dass ein Dermatologe sie keinem Patienten aussetzen kann (er hat keinen Code für eine solche Krankheit), oder er kann ihn einem trophischen Geschwür aussetzen, Code L.97, und der Patient wird eine haben Diagnose - trophisches Geschwür.

Ein anderes Beispiel. Die Diagnose von D69.0 Purpura oder Schönlein-Henoch Purpura, hämorrhagisch, ist im Prinzip eine Hautkrankheit und wird als hämorrhagischer Typ einer polymorphen dermalen Angiitis (hämorrhagische Vaskulitis) angesehen. Sie sehen diese Krankheit auf diesem Foto..

Dies ist eine oberflächliche Angiitis der Haut, die häufig bei älteren Menschen an den Beinen in unterschiedlichem Schweregrad auftritt.

Sie sehen jedoch den Buchstaben D im Krankheitscode. Daher gilt dieser Code nicht für Dermatologen und ist daher nicht in der OMS (obligatorische Krankenversicherung für Dermatologie) enthalten. Daher kann ein Dermatologe einen Patienten mit einer solchen Diagnose nicht akzeptieren und kann nicht in ein Krankenhaus unter OMS eingeliefert werden.

Warum ist das eine Frage nicht für mich, sondern für die Organisatoren der Gesundheitsversorgung unseres Staates?.

Um dem Patienten bei dieser Diagnose zu helfen, muss der Dermatologe diesen Patienten zu „seiner“ dermatologischen Diagnose machen, z. B. allergische Dermatitis, ohne die Ursache L.23.9 anzugeben.

Gleiches gilt für eine solche Art von Angiitis wie die chronische Zwergpurpura..

In meinen nächsten Artikeln werde ich Sie über die Klassifizierung, Diagnose, notwendigen Untersuchungen und die Prinzipien der Behandlung von Angiitis (Vaskulitis) der Haut informieren.

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Der aktuelle Stand des Problems der Angiitis der Haut

Die Behandlung der Hautangiitis sollte streng individuell, umfassend, angemessen, abgestuft und langfristig sein. Patienten mit Angiitis am Ende der Hauptbehandlung sollten für eine lange Zeit (mindestens ein Jahr) unter Aufsicht der Apotheke stehen..

Die Behandlung von Hautangiitis muss streng individuell, komplex, relevant, schrittweise und dauerhaft sein. Nach Abschluss der Hauptphase der Behandlung müssen die Patienten mit Angiitis über einen langen Zeitraum (mindestens ein Jahr) regelmäßig einer medizinischen Untersuchung unterzogen werden.

Angiitis (Vaskulitis) der Haut ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen multifaktorieller Natur, deren morphologisches Hauptzeichen eine Entzündung der Gefäßwand ist. Das Spektrum der klinischen Manifestationen hängt von Art, Größe, Lokalisation der betroffenen Gefäße und der Schwere der damit einhergehenden entzündlichen Erkrankungen ab. Angiitis kann sowohl eine polyetiologische als auch eine monopathogenetische Pathologie sein. Die vorgeschlagenen Mechanismen für die Entwicklung der Krankheit umfassen die Bildung pathogener Immunkomplexe und deren Ablagerung in den Wänden von Blutgefäßen; die Bildung von Autoantikörpern, wie Antikörpern gegen das Zytoplasma von Neutrophilen und Antikörpern gegen vaskuläre Endothelzellen; zelluläre und molekulare Immunantwort, einschließlich der Bildung von Zytokinen und Adhäsionsmolekülen; die Bildung von Granulomen; Verletzung der Barrierefunktion des Endothels in Bezug auf Infektionserreger, Tumoren und Toxine. Es ist möglich, dass Immunkomplexe den Beginn einer leukoklastischen Angiitis auslösen, die mit Infektionserregern und dem Gebrauch von Arzneimitteln verbunden ist, sowie Schönlein-Henoch-Purpura und einige Kryoglobulinämien. Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen sind möglicherweise die Hauptbeteiligten an der Pathogenese der sogenannten Angiitis mit niedrigem Immunsystem, und die pathologische Immunantwort unter Beteiligung von T-Lymphozyten ist ein wesentlicher Faktor bei der Entwicklung anderer Formen von Angiitis. Die Untersuchung der molekularen Mechanismen, die das Verhältnis zwischen den Zellen, die die Gefäßwand zirkulieren und infiltrieren, und den Endothelzellen selbst regulieren, wird es ermöglichen, das Problem der Schädigung letzterer bei Angiitis genauer zu betrachten und neue Möglichkeiten für die medikamentöse Therapie zu eröffnen [1, 2]..

Es wird angenommen, dass Angiitis durch verschiedene provozierende Faktoren verursacht werden kann. Infektionsfaktoren sind für die Entwicklung der Krankheit am bedeutendsten. Besonderes Augenmerk wird auf chronische Infektionsherde (Mandelentzündung, Sinusitis, Venenentzündung, Adnexitis, chronisch infektiöse Hautläsionen) gelegt. Unter den Infektionserregern sind Streptokokken von größter Bedeutung (bis zu 60% der Angiitis werden durch eine Streptokokkeninfektion hervorgerufen). Die Bestätigung des Vorhandenseins einer Streptokokkeninfektion bei Patienten mit Angiitis ist die Isolierung von hämolytischem Streptokokken aus den Herden chronischer Infektionen, der Nachweis hoher Titer von Antistreptolysin-O im Blut, das Vorhandensein von Antikörpern gegen Streptokokken im Blut sowie positive intradermale Tests mit Streptokokkenantigen. Einer der wichtigsten Faktoren bei der Provokation einer Streptokokken-Angiitis ist das Vorhandensein gemeinsamer Antigene in diesen Mikroorganismen mit den Komponenten der Gefäßwand, wodurch es möglich ist, eine Kreuzreaktion von gegen Streptokokken sensibilisierten Lymphozyten auf dem Endothel der Gefäßwand zu entwickeln. Darüber hinaus spielen Staphylokokken, Salmonellen, Mycobacterium tuberculosis und andere Bakterien eine wichtige Rolle bei der Bildung verschiedener allergischer Vaskulitis. Von den Virusinfektionen bei der Entwicklung von Angiitis sind Hepatitis B- und C-Viren, Cytomegalovirus und Parvoviren signifikant. Überempfindlichkeit gegen Medikamente, insbesondere gegen Antibiotika, Antituberkulose und antivirale Medikamente, Sulfonamide usw. Sehr häufig entwickelt sich eine Angiitis nach Impfung oder spezifischer Desensibilisierung. Es wird angenommen, dass eine Überempfindlichkeit gegen Arzneimittel nicht nur eine gutartige kutane, sondern auch eine systemische nekrotisierende Angiitis auslösen kann. Darüber hinaus sind Endokrinopathien (Diabetes mellitus, Hyperkortisolismus), chronische Vergiftungen, Lichtempfindlichkeit sowie anhaltende Hypothermie oder Überhitzung, längeres Stehen auf den Beinen, Lymphostase die provozierenden Faktoren bei der Entwicklung einer Angiitis. [3, 4].

In den letzten Jahren hat sich die Theorie der Immunkomplex-Entstehung von Angiitis zunehmend verbreitet und ihr Auftreten mit einer schädlichen Wirkung auf die Gefäßwand von aus dem Blut ausgefällten Immunkomplexen verbunden. Die Rolle des Antigens wird abhängig von der Ursache der Angiitis wahrscheinlich von dem einen oder anderen mikrobiellen Wirkstoff, einem Arzneimittel, seinem eigenen veränderten Protein und dem entsprechenden Immunglobulin als Antikörper übernommen. Die im Blut zirkulierenden Immunkomplexe lagern sich unter günstigen Bedingungen unter Ausschluss oder Hemmung ihrer natürlichen Ausscheidung subendothelial in den Gefäßwänden ab und verursachen ihre Entzündung. Die für die Ablagerung von Immunkomplexen günstigen Momente umfassen ihre verstärkte Bildung, verlängerte Durchblutung im Blutkreislauf, erhöhten intravaskulären Druck, Verlangsamung des Blutflusses und Störungen im Immunhomöostase-System. Unter den ätiologischen Faktoren, die zu einer Entzündung der Gefäßwand führen, wird häufig eine fokale (weniger häufig allgemeine) Infektion genannt, die durch Staphylococcus oder Streptococcus verursacht wird, das Influenzavirus. Die sensibilisierende Wirkung einer Infektion auf die Gefäßwände wird durch die positiven Ergebnisse intradermaler Tests mit den entsprechenden Antigenen belegt. Unter den exogenen sensibilisierenden Faktoren bei Angiitis haben Arzneimittel, vor allem Antibiotika und Sulfonamide, derzeit einen besonderen Stellenwert. Eine bedeutende Rolle bei der Pathogenese der Angiitis können chronische Vergiftungen, Endokrinopathie, verschiedene Arten von Stoffwechselstörungen sowie wiederholte Abkühlung, geistige und körperliche Überlastung, Photosensibilisierung, arterielle Hypertonie und venöse Stase spielen. Hautangiitis ist häufig ein Hautsymptom verschiedener akuter und chronischer Infektionen (Influenza, Tuberkulose, Syphilis, Lepra, Yersiniose usw.), diffuser Bindegewebserkrankungen (Rheuma, systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis usw.), Kryoglobulinämie, Blutkrankheiten usw. Tumorprozesse [5].

Derzeit gibt es bis zu 50 nosologische Formen, die zur Gruppe der Hautangiitis gehören. Ein wesentlicher Teil dieser Nosologien weist eine große klinische und pathomorphologische Ähnlichkeit auf, die häufig an die Identität grenzt. Dies sollte bei der Diagnose des einen oder anderen Patienten berücksichtigt werden [6]. Angiitis wird nach Ätiologie, Pathogenese, histologischem Bild, Schweregrad des Prozesses und Besonderheiten klinischer Manifestationen klassifiziert. Die meisten Kliniker verwenden hauptsächlich morphologische Klassifikationen der Hautangiitis, die normalerweise auf klinischen Veränderungen der Haut sowie der Tiefe (und dementsprechend des Kalibers) der betroffenen Gefäße beruhen [6, 7]..

Es gibt oberflächliche (vaskuläre Läsionen der Dermis) und tiefe (vaskuläre Läsionen am Rand der Haut und des subkutanen Gewebes) Angiitis. Zu den oberflächlichen gehören hämorrhagische Angiitis (Schönlein-Henoch-Krankheit), allergische Arteriolitis (polymorphe dermale Angiitis), leukoklastische hämorrhagische Mikrobe Mischer-Storch sowie chronische Kapillaritis (Hämosiderose): ringförmige teleangiektatische Purpuruambogue-Krankheit und Shtorka. Tiefkutane Periarteritis nodosa, akutes und chronisches Erythema nodosum [6, 7].

Eine separate Gruppe umfasst Angiitis, bei der es sich um Syndrome verschiedener Krankheiten handelt: paraneoplastische Angiitis, die sich bei myelo- und lymphoproliferativen Erkrankungen, Nierenkrebs und Nebennierentumoren entwickelt; Angiitis bei diffusen Bindegewebserkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes (in 70% der Fälle), rheumatoider Arthritis (in 20% der Fälle), Sjögren-Syndrom (von 5 bis 30%), Dermatomyositis (100%); Angiitis vor dem Hintergrund spezifischer Infektionsprozesse (Tuberkulose, Lepra, Syphilis, Meningitis usw.); Angiitis mit Blutkrankheiten (Kryoglobulinämie, Paraproteinämie, Gammaglobulinämie usw.) [4].

Klinische Manifestationen einer kutanen Angiitis sind durch die Heterogenität klinischer Varianten und Subtypen der Krankheit gekennzeichnet. Es gibt jedoch eine Reihe häufiger Anzeichen, die diese polymorphe Gruppe von Dermatosen klinisch vereinen. Diese Merkmale umfassen die entzündliche Natur von Hautveränderungen; die Tendenz von Hautausschlägen zu Ödemen, Blutungen, Nekrose; Symmetrie der Läsion; Polymorphismus loser Elemente (normalerweise evolutionär); primäre oder vorherrschende Lokalisation an den unteren Extremitäten (hauptsächlich an den Beinen), das Vorhandensein von begleitenden vaskulären, allergischen, rheumatischen, Autoimmunerkrankungen und anderen systemischen Erkrankungen; häufiger Zusammenhang mit einer früheren Infektion oder Drogenunverträglichkeit; akuter Verlauf oder mit periodischen Exazerbationen [5, 6, 8].

Die polymorphe dermale Angiitis ist durch einen chronisch wiederkehrenden Verlauf gekennzeichnet und durch eine Vielzahl morphologischer Manifestationen gekennzeichnet. Anfänglich treten Hautausschläge im Bereich der Beine auf, obwohl sie an anderen Stellen der Haut auftreten können, seltener an den Schleimhäuten. Ein typisches Krankheitsbild umfasst das Vorhandensein von hämorrhagischen Flecken unterschiedlicher Größe, Blasen, entzündlichen Knötchen und Plaques, oberflächlichen Knötchen, papulonekrotischen Hautausschlägen, Vesikeln, Blasen, Pusteln, Erosionen, oberflächlichen Nekrosen, Geschwüren und Narben. Hautausschläge können von Arthralgie, Kopfschmerzen, allgemeiner Schwäche und Fieber begleitet sein. Der auftretende Ausschlag hält normalerweise lange an (von mehreren Wochen bis zu mehreren Monaten) und neigt zum Rückfall. Abhängig vom Vorhandensein bestimmter morphologischer Elemente des Ausschlags werden verschiedene Arten der oberflächlichen dermalen Angiitis unterschieden..

Der Urtikaria-Typ manifestiert sich in Blasen unterschiedlicher Größe, die an verschiedenen Stellen der Haut auftreten und ein Bild einer chronisch wiederkehrenden Urtikaria simulieren. Im Gegensatz zur Urtikaria sind Blasen mit Urtikaria-Angiitis jedoch besonders resistent und halten 1-3 Tage an, manchmal auch länger. Anstelle von starkem Juckreiz verspüren Patienten normalerweise ein brennendes Gefühl oder eine Reizung der Haut. Hautausschläge gehen oft mit Arthralgie einher, manchmal mit Bauchschmerzen (Anzeichen einer systemischen Schädigung). Die Untersuchung kann Glomerulonephritis ergeben. Bei Patienten wird ein Anstieg der Erythrozytensedimentationsrate (ESR), der Laktatdehydrogenaseaktivität, der Hypokomplementämie, positiver Entzündungstests und Änderungen des Immunglobulinverhältnisses festgestellt. Die Behandlung mit Antihistaminika ist normalerweise unwirksam. Frauen mittleren Alters werden häufiger krank. Die endgültige Diagnose wird durch eine histopathologische Untersuchung der Haut bestätigt, bei der ein Bild einer leukozytoplastischen Angiitis gefunden wird.

Die hämorrhagische Art der Hautangiitis ist die häufigste Form der Krankheit. Die auffälligste und typischste Manifestation, die bei der Mehrzahl der Patienten zu finden ist, ist die sogenannte tastbare Purpura. Es handelt sich um ödematöse hämorrhagische Flecken unterschiedlicher Größe, die normalerweise im Bereich der Beine und des Fußrückens lokalisiert sind und nicht nur visuell, sondern auch beim Abtasten leicht zu bestimmen sind, was sie von den Symptomen anderer Purpura unterscheidet, insbesondere von der Shamberg-Majocchi-Krankheit. Die ersten Hautausschläge mit hämorrhagischem Ausschlag sind jedoch normalerweise kleine ödematöse Entzündungsherde, die Blasen ähneln und sich bald in einen hämorrhagischen Hautausschlag verwandeln. Bei einer weiteren Zunahme von Entzündungsphänomenen vor dem Hintergrund von Drainagepurpura und Ekchymose können sich hämorrhagische Blasen bilden, die nach dem Öffnen eine tiefe Erosion oder Geschwüre hinterlassen. Der Ausschlag geht normalerweise mit einer mäßigen Schwellung der unteren Extremitäten einher. Im Bereich der Schleimhaut von Mund und Rachen können hämorrhagische Flecken auftreten. Der beschriebene hämorrhagische Ausschlag entspricht dem Krankheitsbild der anaphylaktoiden Purpura von Shenlein-Henoch. Es entwickelt sich am häufigsten bei kleinen Kindern nach einer akuten Atemwegserkrankung (am häufigsten nach Halsschmerzen mit hohem Fieber). Bei dieser Art von Purpura kommt es zu einem signifikanten Anstieg der Körpertemperatur, ausgeprägter Arthralgie und Bauchschmerzen. Im Stuhl erscheinen Blutverunreinigungen.

Der papulonoduläre Typ ist eine eher seltene Art der dermalen Angiitis. Auf der Haut des Patienten erscheinen Herde entzündlicher Läsionen, glatte, abgeflachte Knötchen von runder Form mit einer Größe von 0,5 cm bis 1,0 cm, manchmal mehr. Es gibt auch Knoten von großer Größe (bis zu 1,5 cm und mehr), die bei gesunder Haut undeutlich konturiert sind und eine blassrosa Farbe haben. Beim Abtasten solcher Knoten beginnt der Patient über ziemlich starke schmerzhafte Empfindungen zu klagen. Läsionen sind an den Extremitäten lokalisiert, normalerweise am unteren, seltener am Rumpf, und gehen nicht mit ausgeprägten subjektiven Empfindungen einher.

Der papulonekrotische Typ der Krankheit äußert sich in kleinen flachen oder halbkugelförmigen Entzündungsknoten, von denen die meisten nekrotisch sind (im zentralen Teil bildet sich ein trockener nekrotischer Schorf, üblicherweise in Form einer schwarzen Kruste). An der Stelle der Nekrose bilden sich abgerundete Geschwüre bis zu einer Größe von 1 cm, nach deren Auflösung "gestempelte" (in Größe und Form gleiche) Narben verbleiben. Der Ausschlag ist symmetrisch und befindet sich auf den Streckflächen der Beine, Oberschenkel und des Gesäßes. Juckreiz und Schmerzen in der Regel nein. Der Krankheitsverlauf ist chronisch mit periodischen Exazerbationen. Diese Angiitis ähnelt klinisch der papulonekrotischen Tuberkulose, daher ist eine detaillierte Untersuchung der Patienten auf Tuberkulose obligatorisch (Anamnese, Röntgenuntersuchung der Brustorgane, Einstellung von Tuberkulin-Tests usw.)..

Pustel-ulzerative Art der dermalen Angiitis beginnt normalerweise mit kleinen Vesikulopusteln, die einer Follikulitis ähneln und sich innerhalb von 1 bis 3 Tagen schnell in tiefe Pusteln verwandeln, die von einer Hyperämiekrone umgeben sind, mit reichlich eitrigem Ausfluss. Die Patienten bemerken starke Schmerzen in den Läsionen. Nach einer Weile bilden sich ulzerative Herde (von 1–5 cm Durchmesser) mit einer Tendenz zu einem stetigen exzentrischen Wachstum aufgrund des Zerfalls des ödematösen cyanotisch-roten peripheren Kamms. Die Läsion kann an jedem Teil der Haut lokalisiert werden, häufiger an den Beinen im Unterbauch. Nach der Heilung von Geschwüren bleiben flache oder hypertrophe Narben lange Zeit erhalten und behalten ihre entzündliche Farbe. Geschwüre und Pusteln, die sich bei dieser pustelulzerativen Angiitis bilden, ähneln nach klinischem Bild trophischen Geschwüren, die bei chronischer Veneninsuffizienz auftreten.

Der ulzerativ-nekrotische Typ ist die schwerste Variante der dermalen Angiitis. Er beginnt akut, manchmal blitzschnell und verläuft über einen längeren Zeitraum (wenn der Prozess nicht mit einem schnellen Tod endet). Die Pathogenese basiert auf einer akuten Thrombose entzündeter Blutgefäße, wodurch sich in einem bestimmten Bereich der Haut ein Herzinfarkt entwickelt, der sich in einer Nekrose in Form eines ausgedehnten schwarzen Schorfs äußert. Der Bildung eines Schorfs kann ein ausgedehnter hämorrhagischer Fleck oder eine Blase vorausgehen. Der Prozess entwickelt sich normalerweise innerhalb weniger Stunden, begleitet von starken lokalen Schmerzen und Fieber. Die Läsion befindet sich häufiger an den unteren Gliedmaßen und am Gesäß. Der Fokus der Läsion ist eine riesige ulzerative Oberfläche mit unebenen, unterminierten Rändern von bläulich-rosa Farbe mit überhängenden Epidermisresten. Die Ränder der Geschwüre sind normalerweise in Form einer Rolle (1–1,5 cm breit) angehoben, die von einer Hyperämiezone umgeben ist. Der Boden der Geschwüre ist uneben, gefüllt mit saftigen und leicht blutenden Körnungen. Die Abgabe von Geschwüren ist reichlich, eitrig-hämorrhagisch, mit einer Beimischung von zerfallenden Geweben, mit einem unangenehmen faulen Geruch. Die Geschwüre nehmen durch exzentrisches Wachstum an Größe zu. Ein pathognomonisches Zeichen einer nekrotisierenden ulzerativen Angiitis ist der Serping-Prozess, dh die Bildung einer Nekrose auf der einen Seite bei Vorhandensein von Narben auf der anderen Seite des Fokus. Der Krankheitsverlauf ist chronisch, es besteht die Tendenz zum Rückfall.

Der polymorphe Typ ist durch eine Kombination verschiedener eruptiver Elemente gekennzeichnet, die für andere Arten der dermalen Angiitis charakteristisch sind. Häufiger gibt es eine Kombination aus ödematösen Entzündungsherden, hämorrhagischen Hautausschlägen purpurroter Natur und oberflächlichen ödematösen kleinen Knoten, die das klassische Bild des sogenannten dreisymptomatischen Gugereau-Duperre-Syndroms und des identischen polymorphonodulären Typs der Ruiter-Arteriolitis bilden.

Chronische Pigmentpurpura (Schamberg-Majocchi-Krankheit) ist eine chronische dermale Kapillaritis, die die papillären Kapillaren betrifft. Abhängig von den klinischen Merkmalen werden verschiedene Sorten (Typen) von hämorrhagischen Pigmentdermatosen unterschieden..

Der Petechialtyp der Hautangiitis (persistierende progressive Shamberg-Pigmentpurpura, progressive Shamberg-Pigmentdermatose) ist die Hauptkrankheit dieser Gruppe, die sozusagen die Stammkrankheit für ihre anderen Formen ist, die durch mehrere kleine hämorrhagische Flecken ohne Ödem (Petechien) mit anhaltenden hämorrhagischen Flecken von bräunlichem Gelb gekennzeichnet ist in verschiedenen Größen und Formen. Hautausschläge treten häufiger in den unteren Extremitäten auf, gehen nicht mit subjektiven Empfindungen einher und werden fast ausschließlich bei Männern beobachtet.

Der teleangiektatische Typ der Krankheit (teleangiektatische Purpura von Mayocchi, Mayocchi-Krankheit) manifestiert sich in Flecken - Medaillons, deren zentrale Zone aus kleinen Teleangiektasien auf leicht atrophischer Haut besteht, und der peripheren Zone kleiner Petechien vor dem Hintergrund der Hämosiderose.

Der Lichenoidtyp (pigmentierte lila Lichenoid-Angiodermatitis Guzhero-Blum) ist gekennzeichnet durch disseminierte kleine fleischfarbene Lichenoid-Knötchen, kombiniert mit Petechieneruptionen, Hämosiderose-Flecken und manchmal kleinen Teleangiektasien.

Der Ekzematoidtyp (Ekzematoid Purpura von Dukas-Kapenatakis) ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein in den Herden, zusätzlich zu Petechien und Hämosiderose, Phänomenen der Ekzematisierung (Schwellung, diffuse Rötung, Papulovesikel, Krusten), begleitet von starkem Juckreiz.

Livedo-Angiitis wird fast ausschließlich bei Frauen beobachtet, normalerweise während der Pubertät. Die ersten Symptome sind anhaltende lebende zyanotische Flecken unterschiedlicher Größe und Kontur, die ein bizarres Netzwerk in den unteren Extremitäten bilden, seltener an Unterarmen, Händen, Gesicht und Rumpf. Die Farbe der Flecken nimmt beim Abkühlen stark zu. Mit der Zeit wird die Intensität von Livedo stärker. Hauptsächlich im Bereich der Knöchel und der Rückseite der Füße treten kleine Blutungen und Nekrosen im Hintergrund auf, es bilden sich Geschwüre. In schweren Fällen bilden sich vor dem Hintergrund großer bläulich-violetter Flecken von Livedo schmerzhafte Knötchen, die eine ausgedehnte Nekrose erleiden, gefolgt von der Bildung tiefer, langsam heilender Geschwüre. Die Patienten spüren Frösteln, ziehende Schmerzen in den Gliedmaßen, starke pochende Schmerzen in den Knoten und Geschwüren. Nach der Heilung von Geschwüren bleiben weißliche Narben mit einer Zone von Hyperpigmentierung in einem Kreis zurück.

Angiitis nodosum umfasst verschiedene Varianten von Erythema nodosum, die sich in der Art der Knoten und im Verlauf des Prozesses voneinander unterscheiden.

Akutes Erythema nodosum ist ein Klassiker, wenn auch nicht die häufigste Variante der Krankheit. Es manifestiert sich als schneller Ausschlag an den Beinen (selten an anderen Teilen der Gliedmaßen) von leuchtend roten ödematösen schmerzhaften Knoten, die so groß sind wie eine Kinderhandfläche, vor dem Hintergrund einer allgemeinen Schwellung der Beine und Füße. Die Körpertemperatur steigt auf 38–39 ° C, allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen, Arthralgie. Der Krankheit geht normalerweise eine Erkältung voraus, ein Ausbruch von Halsschmerzen. Die Knoten verschwinden spurlos innerhalb von 2-3 Wochen und ändern nacheinander ihre Farbe in zyanotisch, grünlich, gelb ("blühender Bluterguss"). Es gibt keine Ulzerationen der Knoten. Es werden keine Rückfälle beobachtet.

Chronisches Erythema nodosum ist die häufigste Form der kutanen Angiitis, die durch einen anhaltenden wiederkehrenden Verlauf gekennzeichnet ist. Sie tritt normalerweise bei Frauen mittleren Alters und älteren Frauen auf, häufig vor dem Hintergrund allgemeiner vaskulärer und allergischer Erkrankungen, fokaler Infektionsherde und entzündlicher oder Tumorprozesse in den Beckenorganen (chronische Adnexitis, Myom) Uterus). Exazerbationen treten häufig im Frühjahr und Herbst auf, gekennzeichnet durch das Auftreten einer kleinen Anzahl von bläulich-rosa dichten schmerzhaften Knoten von der Größe einer Haselnuss oder Walnuss. Zu Beginn ihrer Entwicklung dürfen die Knoten die Hautfarbe nicht verändern, sich nicht darüber erheben, sondern werden nur durch Abtasten bestimmt. Die fast ausschließliche Lokalisation der Knoten ist der Unterschenkel (normalerweise ihre Vorder- und Seitenfläche). Es wird eine mäßige Schwellung der Beine und Füße festgestellt. Allgemeine Phänomene sind inkonsistent und schlecht ausgedrückt. Rückfälle dauern mehrere Monate, in denen sich einige Knoten auflösen können und andere sie zu ersetzen scheinen.

Das migrierende Erythema nodosum hat normalerweise einen subakuten, seltener chronischen Verlauf und eine besondere Dynamik der zugrunde liegenden Läsion. Der Prozess ist in der Regel asymmetrisch und beginnt mit dem Auftreten eines einzelnen flachen Knotens auf der anterolateralen Oberfläche des Unterschenkels. Der Knoten hat eine rosa-zyanotische Farbe, eine teigige Konsistenz und nimmt aufgrund des peripheren Wachstums ziemlich schnell an Größe zu. Bald verwandelt er sich in eine große tiefe Plakette mit einem versunkenen und blasseren Zentrum und einer breiten, ventilierten, gesättigten peripheren Zone. Es kann von einzelnen kleinen Knoten begleitet sein, auch auf der gegenüberliegenden Tibia. Die Läsion bleibt von mehreren Wochen bis zu mehreren Monaten bestehen. Allgemeine Phänomene sind möglich (subfebriler Zustand, Unwohlsein, Arthralgie).

Die ulzerative Angiitis ist durch Läsionen der Gefäße des subkutanen Fettes gekennzeichnet und bezieht sich auf eine tiefe kutane Angiitis. Aufgrund der Art des Verlaufs des Hautprozesses ist es üblich, zwischen akutem und chronischem Erythema nodosum zu unterscheiden. Akutes Erythema nodosum ist ein Klassiker, wenn auch nicht die häufigste Variante der Krankheit. Diese Angiitis ist gekennzeichnet durch das Auftreten schmerzhafter, akuter Entzündungsknoten von leuchtend roter Farbe bis zu 1,5 cm Größe auf der Haut der Beine. Die Krankheit geht mit Ödemen an Beinen und Füßen, Fieber bis zu 38–39 ° C und Arthralgie einher. Bei akutem Erythema nodosum verschwinden die Knoten innerhalb von 2-3 Wochen spurlos und ändern nacheinander ihre Farbe - es entsteht ein "blühender Bluterguss". Eine schwerere Form der chronischen Knotenangiitis ist die Knoten-Ulzerations-Angiitis, die bei ausgeprägten Störungen des Hauttrophismus auftritt. In diesem Fall hat der Prozess von Anfang an einen trägen Fluss und äußert sich in großen dichten, leicht schmerzhaften bläulich-roten Knoten. Im Laufe der Zeit lösen sich die Knoten auf und ulzerieren unter Bildung träger Narbengeschwüre. Die Haut über den frischen Knötchen kann eine normale Färbung haben, aber manchmal kann der Prozess mit einem zyanotischen Fleck beginnen, der sich im Laufe der Zeit in eine knotige Verhärtung und ein Geschwür verwandelt. Nach der Heilung der Geschwüre bleiben harte oder zurückgezogene Narben zurück, die während der Exazerbationen dichter werden und wieder geschwürig werden können. Es gibt eine typische Lokalisation des Ausschlags - die hintere Oberfläche der Beine (Gastrocnemius), jedoch ist auch die Lage der Knoten in anderen Bereichen möglich. Gekennzeichnet durch anhaltende Pasteten und ausgeprägte Pigmentierung der Beine. Der Prozess verläuft chronisch wiederkehrend und wird häufiger bei Frauen mittleren Alters und seltener bei Männern beobachtet. Die meisten Patienten haben Erkrankungen der Beckenorgane (chronische Adnexitis, septische Aborte, Frakturen der Beckenknochen, Uterusmyome, Appendektomie usw.). Das klinische Bild einer chronischen ulzerativen Knotenangiitis ähnelt den klinischen Manifestationen des indurativen Erythems von Bazin, einer Form der Hauttuberkulose. In diesem Fall sollte eine gründliche Untersuchung des Patienten auf Tuberkulose durchgeführt werden [4, 6, 9]..

Es muss daran erinnert werden, dass es neben den beschriebenen klinischen Sorten der Hautangiitis auch seltenere und atypische Varianten sowie gemischte und Übergangsformen gibt, die Anzeichen von zwei oder mehr Sorten kombinieren (z. B. Livedo-Angiitis und Urtikaria-Angiitis, knotige und papulonekrotische Angiitis). Bei einer langfristigen Behandlung des Patienten ist es manchmal möglich, eine Art von Angiitis in eine andere umzuwandeln [5]..

Um eine detaillierte Diagnose der Hautangiitis zu erstellen, muss eine sehr detaillierte Untersuchung des Patienten durchgeführt werden. Nach der Diagnose eines Patienten mit der einen oder anderen Form der Angiitis ist es notwendig, das Stadium und den Grad der Aktivität des Prozesses festzulegen, was für die Entwicklung der individuellsten therapeutischen Taktik wichtig ist. Bei der kutanen Angiitis werden progressive, stationäre und regressive Stadien unterschieden. Der Grad der Krankheitsaktivität wird durch die Prävalenz von Hautläsionen, das Vorhandensein allgemeiner Phänomene und Anzeichen einer Schädigung anderer Organe und Systeme sowie Änderungen der Laborparameter bestimmt. Der Aktivitätsgrad der Angiitis: I. Der Ausschlag ist nicht häufig, die Körpertemperatur ist nicht höher als 37,5 ° C, allgemeine Phänomene sind unbedeutend, die ESR ist nicht höher als 25, das C-reaktive Protein ist nicht höher als ++, das Komplement ist größer als 30 Einheiten. II. Der Ausschlag ist stark (erstreckt sich über den Unterschenkel hinaus), die Körpertemperatur liegt über 37,5 ° C, allgemeine Phänomene - Kopfschmerzen, Schwäche, Vergiftungssymptome, Arthralgie; ESR über 25, C-reaktives Protein - mehr als ++, Komplement - weniger als 30 Einheiten, Proteinurie [1, 7, 10, 11].

Wenn man mit der Behandlung der einen oder anderen Form der Hautangiitis beginnt, sollte man eine klare Vorstellung von der wichtigsten klinischen Diagnose, dem Stadium des Prozesses und dem Grad seiner Aktivität, der damit einhergehenden Pathologie und schließlich dem pathologischen Prozess, der der Hautangiitis zugrunde liegen kann, sowie den Faktoren haben. günstig für seine Entwicklung. Die kutane Angiitis mit dem II. Aktivitätsgrad des Prozesses wird in einem Krankenhaus untersucht und behandelt. In einigen Fällen ist Bettruhe zu Hause zulässig. Bei einem Aktivitätsgrad von I ist im fortschreitenden Stadium der Krankheit ein Krankenhausaufenthalt oder eine Behandlung zu Hause erforderlich, insbesondere bei ungünstigen beruflichen Bedingungen. Bettruhe ist in allen Fällen von Exazerbationen der Hautangiitis mit Hauptherden an den unteren Extremitäten von größter Bedeutung, da Orthostatismus bei solchen Patienten normalerweise ausgeprägt ist. Gymnastik im Bett ist nützlich, um die Durchblutung zu verbessern. Bettruhe sollte bis zum Übergang der Krankheit in ein regressives Stadium beobachtet werden. Patienten, insbesondere während einer Exazerbation, müssen eine Diät unter Ausschluss irritierender Lebensmittel einhalten (alkoholische Getränke, würzige, geräucherte, salzige und frittierte Lebensmittel, Konserven, Schokolade, starker Tee und Kaffee, Zitrusfrüchte). In allen Fällen von Hautangiitis sollten Anstrengungen unternommen werden, um nach Möglichkeit eine kausale Therapie zur Beseitigung der Krankheitsursache bereitzustellen. Wenn eine fokale Infektion als solche dient, muss eine vollständige Hygiene ihres Fokus durchgeführt werden (z. B. Tonsillektomie bei Angiitis vor dem Hintergrund einer chronischen Mandelentzündung, radikale antimykotische Behandlung der Füße mit knotiger Angiitis der mykotischen Genese usw.). In Fällen, in denen die kutane Angiitis als Syndrom einer allgemeinen Erkrankung fungiert (systemische Vaskulitis, diffuse Bindegewebserkrankung, Leukämie, malignes Neoplasma, akute und chronische allgemeine Infektion usw.), sollte dies natürlich zunächst der Fall sein Es wird eine vollständige Behandlung des Hauptprozesses bereitgestellt, für die normalerweise eine Übergabe des Patienten an eine Fachabteilung erforderlich ist [1, 12, 13]. Für die pathogenetische Therapie ist es notwendig, den Einfluss verschiedener provozierender Faktoren auf den Patienten zu verhindern (Unterkühlung, Rauchen, langes Gehen und Stehen, Blutergüsse, Gewichtheben usw.). Es ist notwendig, mit Hilfe geeigneter Spezialisten die Korrektur der identifizierten Begleiterkrankungen sicherzustellen, die den Verlauf der Hautangiitis aufrechterhalten und verschlechtern können (hauptsächlich Bluthochdruck, Diabetes mellitus, chronische Veneninsuffizienz, Uterusmyome usw.). Die Prognose für das Leben eines Patienten mit Angiitis mit isolierten oder vorherrschenden Hautläsionen ist günstig. Die Prognose für die Heilung hängt von der klinischen Form und dem Krankheitsverlauf ab. Akute Varianten haben normalerweise einen zyklischen Verlauf, bilden sich spontan zurück und treten nicht wieder auf. Bei chronischen Formen wird die Prognose durch die Angemessenheit der Therapie und Prävention bestimmt [1]..

Daher sollte die Behandlung der Hautangiitis streng individuell, umfassend, angemessen, inszeniert und langfristig sein. Patienten mit Angiitis am Ende der Hauptbehandlung sollten für eine lange Zeit (mindestens ein Jahr) unter Aufsicht der Apotheke stehen..

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L. A. Yusupova, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor

GBOU DPO KSMA MH RF, Kasan

Hautvaskulitis - Ursachen, Typen (hämorrhagisch, allergisch, Uterus usw.), Symptome. Foto der Vaskulitis der Haut bei Kindern und Erwachsenen an den Beinen, Armen und am Rumpf

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Hautvaskulitis ist eine ganze Gruppe verschiedener Krankheiten, die durch ein gemeinsames Merkmal verbunden sind - das Vorhandensein eines entzündlichen Prozesses in der Wand der Blutgefäße der Haut und des subkutanen Gewebes. Das heißt, der Begriff "Vaskulitis der Haut" bedeutet nicht eine, sondern mehrere verschiedene Krankheiten, bei denen eine Entzündung der Hautgefäße und des subkutanen Gewebes vorliegt, wodurch sie durch die Allgemeinheit der klinischen Anzeichen und Therapieprinzipien vereint werden. Die kausalen Faktoren der Hautvaskulitis sind vielfältig..

Gemeinsamkeiten und Unterschiede zwischen den Begriffen "Vaskulitis der Haut", "allergische Vaskulitis der Haut", "nekrotisierende Vaskulitis der Haut" und "auf die Haut beschränkte Vaskulitis"

Da der Begriff "Vaskulitis der Haut" eine Gruppe verschiedener Krankheiten bezeichnet, die durch das Vorhandensein eines Entzündungsprozesses in der Haut und im Unterhautgewebe verbunden sind, ist es offensichtlich, dass erstens dieser Gruppenname in Verbindung mit den neu identifizierten Merkmalen von Pathologien regelmäßig überarbeitet werden kann und zweitens in verschiedenen Ländern unterschiedlich sein.

Hautvaskulitis ist ein Begriff, der im russischsprachigen medizinischen Umfeld seit langem verwendet wird. In den letzten Jahren wurde jedoch im Zusammenhang mit der Klärung der Klassifizierungskategorien und der Identifizierung neuer Merkmale der Pathogenese entzündlicher Erkrankungen der Haut und des Unterhautgewebes ein anderer Begriff verwendet, um dieselbe Gruppe von Krankheiten zu bezeichnen - die auf die Haut beschränkte Vaskulitis. Das heißt, "Vaskulitis der Haut" und "auf die Haut beschränkte Vaskulitis" sind zwei synonyme Begriffe, die verwendet werden, um sich auf dieselbe Gruppe von Pathologien zu beziehen.

Der Begriff "allergische Vaskulitis der Haut" wird häufig verwendet. Darüber hinaus hat der Begriff "allergische Hautvaskulitis" in vielen Fällen die gleiche Bedeutung wie der Begriff "Hautvaskulitis". Daher werden diese Begriffe häufig synonym verwendet. Dies ist jedoch nicht ganz richtig..

Tatsache ist, dass in der wissenschaftlichen Literatur der Begriff "allergische Vaskulitis der Haut" einen Teil der Krankheiten bezeichnet, die zur Gruppe der Vaskulitis der Haut gehören, bei der die entzündliche Läsion der Gefäße der Haut und des subkutanen Gewebes primär und nicht sekundär vor dem Hintergrund einer anderen Krankheit (z. B. Tuberkulose) ist. systemischer Lupus erythematodes usw.). Und da diese primären Vaskulitis der Haut, die nicht durch eine andere Krankheit verursacht werden, am häufigsten in Betracht gezogen werden, fungiert ihr Name "allergische Vaskulitis der Haut" tatsächlich als Synonym für den Begriff "Vaskulitis der Haut"..

Der Begriff "nekrotisierende Hautvaskulitis" wird von einigen Autoren als Ersatz oder Synonym für den Begriff "allergische Hautvaskulitis" verwendet. Daher ist nekrotisierende Hautvaskulitis dasselbe wie allergische Hautvaskulitis..

Kurze Merkmale der Hautvaskulitis

Hautvaskulitis, auch Angiitis genannt, ist eine Gruppe von Dermatosen, bei denen es immer zu einem entzündlichen Prozess in den Blutgefäßen der Haut oder des subkutanen Gewebes kommt. Der Entzündungsprozess in den Gefäßen ist unspezifisch, dh er kann durch verschiedene Faktoren wie Immunität, Allergie, Infektiosität usw. verursacht werden..

Hautvaskulitis ist mit durchschnittlich 38 Fällen pro Million Menschen weltweit relativ selten. Die Krankheit tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern.

Die Komplexität der Beschreibung der Vaskulitis der Haut beruht auf der Tatsache, dass es bisher keine allgemein anerkannten Klassifikationen und sogar eine terminologische Grundlage in Bezug auf diese Gruppe von Krankheiten gibt. Heutzutage werden etwa 50 verschiedene Krankheiten als Vaskulitis der Haut bezeichnet, von denen einige sowohl in der Art des Verlaufs als auch in kausalen Faktoren völlig unterschiedliche Pathologien sind, und der andere Teil ist einander sehr ähnlich oder wird sogar als Stadium derselben Krankheit angesehen.

Trotz dieser Inkonsistenz in den Klassifikationen der Vaskulitis werden primäre und sekundäre als zwei Hauptgruppen unterschieden. Primäre Vaskulitis ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen der Entzündungsprozess in den Gefäßen der Haut und des Unterhautgewebes primär ist und nicht durch eine andere Krankheit verursacht wird. Die primäre Vaskulitis wird üblicherweise als allergische Vaskulitis der Haut bezeichnet, da alle Krankheiten dieser Gruppe das Immunsystem in den Entzündungsprozess einbeziehen.

Sekundäre Vaskulitis ist streng genommen keine eigenständige Erkrankung, sondern ein Hautsyndrom, das mit einer anderen Infektionskrankheit (Syphilis, Tuberkulose, Typhus usw.) verbunden ist und durch diese verursacht wird, toxisch (Bleivergiftung usw.), autoimmun (systemisch) Lupus erythematodes, Dermatomyositis, systemische Sklerodermie usw.) oder neoplastischer Natur (Lungen-, Nieren-, Blutkrebs usw.). Das heißt, eine sekundäre Vaskulitis wird immer durch eine andere Grunderkrankung verursacht und ist daher keine eigenständige Pathologie, sondern nur ein Syndrom, das eine der Manifestationen der Grunderkrankung der Haut darstellt.

Dementsprechend wird sich dieses Material auf die primäre Vaskulitis konzentrieren, da es sich um unabhängige Krankheiten handelt und nicht um Hautsyndrome, die mit verschiedenen Pathologien verbunden sind..

Die primäre Vaskulitis der Haut kann sich von einem begrenzten Prozess in systemische Pathologien verwandeln, bei denen nicht nur die Strukturen der Haut, sondern auch der inneren Organe und lebenswichtigen Systeme geschädigt werden. Bei der Umwandlung der Hautvaskulitis in systemische pathologische Prozesse werden lebenswichtige Organe geschädigt, wodurch schwerwiegende lebensbedrohliche Komplikationen entstehen. Deshalb ist es wichtig, Hautvaskulitis rechtzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln, um zu verhindern, dass sie sich in einen systemischen pathologischen Prozess mit einem hohen Todesrisiko verwandeln..

Hautvaskulitis ist eine polietiologische Erkrankung - das heißt, sie entwickelt sich unter dem Einfluss nicht eines, sondern mehrerer kausaler Faktoren gleichzeitig. Die häufigsten Ursachen für Vaskulitis sind verschiedene akute und chronische Infektionen. So kann sich eine Vaskulitis unter dem Einfluss von bakteriellen Infektionen (Staphylokokken, Streptokokken, Enterokokken, Yersiniose, Mykobakterien), Virusinfektionen (Epstein-Barr-Virus, Hepatitis B und C, humanes Immundefizienzvirus, Parvovirus, Cytomegalievirus, Herpes-simplex-Viren) entwickeln. und Pilzinfektionen (Candidiasis, Aspergillose usw.). Wenn eine Person an Infektionskrankheiten leidet, interagieren pathogene Mikroben in Organen und Geweben mit vom Immunsystem produzierten Antikörpern, um diese zu zerstören und Immunkomplexe zu bilden. Solche Immunkomplexe zirkulieren mit dem Blutkreislauf im ganzen Körper und setzen sich an den Wänden der Blutgefäße ab, was zu Schäden und Entzündungen führt..

Darüber hinaus kann eine Vaskulitis durch die Einnahme bestimmter Medikamente wie Antibiotika der Penicillin-, Tetracyclin- und Cephalosporin-Gruppe, Sulfadrogen, Diuretika (Furosemid und Hypothiazid), Antikonvulsiva (Phenytoin) und Allopurinol verursacht werden. Das Immunsystem produziert auch Antikörper gegen diese Medikamente, die in Kombination mit Medikamenten Immunkomplexe bilden, die die Wände der Blutgefäße schädigen..

In selteneren Fällen sind verschiedene Neoplasien die Ursache für Hautvaskulitis. Tatsache ist, dass Tumore defekte Proteine ​​produzieren, die vom Immunsystem als fremd wahrgenommen werden und daher der Zerstörung unterliegen. Infolgedessen produziert das Immunsystem Antikörper, die sich mit defekten Proteinen verbinden, Immunkomplexe bilden, die sich an den Wänden der Blutgefäße ablagern und dort Schäden und Entzündungen verursachen..

Eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung von Hautvaskulitis spielen auch verschiedene Varianten chronischer Vergiftungen (Vergiftungen), endokriner Erkrankungen (z. B. Diabetes mellitus, Hypothyreose, Hyperthyreose usw.), Stoffwechselstörungen, Unterkühlung oder Überhitzung, übermäßiger körperlicher oder geistiger Stress, venöser Blutstase oder Lichtempfindlichkeit (erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Sonnenstrahlung).

Die klinischen Symptome einer Vaskulitis sind je nach spezifischer Gefäßerkrankung der Haut sehr unterschiedlich. Trotz der großen Variabilität der klinischen Symptome weisen alle in der Gruppe der Hautvaskulitis enthaltenen Krankheiten häufige Symptome auf, wie z.

  • Entzündliche Veränderungen der Haut;
  • Hautneigung zu Schwellungen, Hautausschlägen, Blutungen und Nekrose;
  • Symmetrie der Läsion (Läsionen treten gleichzeitig an beiden Beinen oder auf der linken und rechten Körperseite usw. auf);
  • Polymorphismus der Elemente des Ausschlags (Flecken, Purpura, Knötchen, Nekrose, Krusten, Geschwüre, Erosion usw.);
  • Primäre und vorherrschende Lokalisation von Verletzungen an den Beinen (Schienbein);
  • Das Vorhandensein von begleitenden vaskulären, allergischen, rheumatischen, autoimmunen und anderen systemischen Erkrankungen;
  • Das Vorhandensein eines kausalen Zusammenhangs zwischen der übertragenen Infektionskrankheit oder dem Gebrauch des Arzneimittels und der ersten Manifestation einer Vaskulitis;
  • Akuter oder chronischer Verlauf.

Ein sehr wichtiges und immer vorhandenes Symptom bei Vaskulitis ist ein Hautausschlag. Darüber hinaus ist die Art des Ausschlags sehr unterschiedlich - dies sind Flecken, Purpura, Knoten, Nekrose, Krusten, Erosion, Geschwüre usw. Das Hauptzeichen einer Vaskulitis ist jedoch das Vorhandensein einer fühlbaren Purpura, dh einer Rötung, die sich spürbar über den Rest der Haut erhebt und dementsprechend mit den Fingern spürbar ist..

Die Behandlung der Hautvaskulitis basiert auf der Bestimmung der Aktivität des pathologischen Prozesses, des Ausmaßes der Gewebeschädigung sowie der Beurteilung der systemischen Natur der Krankheit. Wenn es möglich war, die Ursache der Vaskulitis festzustellen, ist eine Therapie zur Beseitigung dieses Faktors obligatorisch. Darüber hinaus ist eine symptomatische Behandlung obligatorisch, um den Entzündungsprozess zu stoppen, Hautläsionen zu heilen, den Zustand der Blutgefäße zu normalisieren und Rückfälle zu verhindern. Wenn die Ursache nicht festgestellt werden konnte, wird nur eine symptomatische Behandlung durchgeführt..

Zur Behandlung von Vaskulitis, bei der nicht nur die Haut betroffen ist (hämorrhagische Vaskulitis), werden Prednisolon, Arzneimittel der NSAID-Gruppe (Indomethacin, Ibuprofen, Nimesulid, Diclofenac, Aspirin usw.), Antikoagulanzien (Heparin), Thrombozytenaggregationshemmer (Clopidogrel usw.) verwendet..) und Nikotinsäure. Wenn sich diese Medikamente als unwirksam herausstellen, wird eine Plasmapherese durchgeführt, um zirkulierende Immunkomplexe aus dem Blutkreislauf zu entfernen, die die Wände der Blutgefäße schädigen..

Zur symptomatischen Therapie aller anderen Hautvaskulitis werden Arzneimittel der NSAID-Gruppe (z. B. Indomethacin, Ibuprofen, Diclofenac, Nimesulid usw.), Salicylate (Aspirin usw.), Calciumpräparate, Vitamine P, C und E, Vasodilatatoren (Xanthinol-Nikotinat) verwendet Pentoxifyllin usw.), Antikoagulanzien (Heparin), Thrombozytenaggregationshemmer (Clopidogrel), Prednisolon, Zytostatika (Methotrexat usw.), Entgiftungslösungen (Kochsalzlösung, Gemodez usw.), Kaliumiodidlösung 2% (nur für Erythema nodosum), sowie physiotherapeutische Methoden wie Ultrahochfrequenztherapie, Diathermie, Induktothermie, Hydrocortison-Ultraschall, Ultraviolettbestrahlung.

Als Mittel zur externen Therapie bei Vaskulitis werden 1 - 2% Methylenblau-Lösungen, Salben zur Förderung der Epithelisierung (Solcoseryl, Actovegin usw.), Salben mit Glukokortikoiden (Dexamethason-Salbe, Hydrocortison-Salbe, Dexazon, Maxidex usw.) zur Heilung von Läsionen verwendet., Salben mit Enzymen (Iruksol, Himopsin usw.) sowie Anwendungen mit Dimexidum.

Nach dem Verschwinden der klinischen Symptome endet die Vaskulitis-Therapie nicht, sondern wird fortgesetzt, bis die Labortests vollständig normalisiert sind. Nach Normalisierung der Tests wird die Erhaltungsbehandlung für 6 bis 12 Monate durchgeführt.

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Hautvaskulitis - Klassifizierung

Derzeit gibt es keine einzige allgemein anerkannte Klassifikation der Vaskulitis. Daher verwenden Ärzte und Wissenschaftler unterschiedliche Klassifikationen, die auf bestimmten Kriterien basieren, die der Aufteilung der Vaskulitis in Sorten zugrunde liegen. Betrachten Sie die verschiedenen Klassifikationen der Hautvaskulitis, die derzeit von Ärzten und Wissenschaftlern auf der ganzen Welt verwendet werden..

W. M. Klassifikation Sams

Nach Angaben des W.M. Sams, Hautvaskulitis, wird in Abhängigkeit von den Merkmalen der Pathogenese (Entwicklung der Pathologie) in folgende Gruppen eingeteilt:

1. Leukozytoklastische Vaskulitis:

  • Leukozytoklastische Vaskulitis (Ruiter-allergische Vaskulitis);
  • utriculäre Vaskulitis;
  • essentielle gemischte Kryoglobulinämie;
  • Waldenstroms hypergammaglobulinämische Purpura;
  • anhaltend erhöhtes Erythem;
  • exsudatives Erythema multiforme;
  • lichenoide Parapsoriasis.
2. Rheumatische Vaskulitis. Sie sind sekundär und entwickeln sich vor dem Hintergrund von systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis und Dermatomyositis.

3. Granulomatöse Vaskulitis:

  • allergische granulomatöse Angiitis;
  • Granulom des Gesichts;
  • Wegener-Granulomatose;
  • ringförmiges Granulom;
  • Lipoidnekrobiose;
  • rheumatische Knötchen.
4. Periarteritis nodosa (kutaner und klassischer Typ).

5. Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis, Polymyalgia rheumatica, Takayasu-Krankheit).

Die obige Klassifizierung wird hauptsächlich von Ärzten im englischsprachigen Raum verwendet. In den Ländern der ehemaligen UdSSR sowie in den Ländern Kontinentaleuropas wird diese Klassifikation der Vaskulitis praktisch nicht verwendet..

Klassifikation der Chapel Hill Consensus Conference 1992

Eine modernere Klassifikation der im englischsprachigen Raum verwendeten Vaskulitis ist die Chapel Hill Consensus Conference 1992. Nach dieser Klassifikation wird die Hautvaskulitis in folgende Gruppen eingeteilt:

1. Vaskulitis bei großen Hautgefäßen:

  • Riesenzellarteriitis (temporale Arteritis, Polymyalgia rheumatica);
  • Arteritis Takayasu.
2. Vaskulitis mit vaskulären Hautläsionen mittleren Kalibers:
  • Periarteritis nodosa;
  • Kawasaki-Krankheit.
3. Vaskulitis bei kleinen Hautgefäßen:
  • Wegener-Granulomatose;
  • Chega-Strauss-Syndrom;
  • Mikroskopische Polyangiitis;
  • Purpura (hämorrhagische Vaskulitis) von Schönlein-Henoch;
  • Kryoglobulinämische Vaskulitis;
  • Leukozytoklastische Vaskulitis (Ruiter-allergische Vaskulitis).
4. ANCA-positive Vaskulitis der Haut (sind gemischte Vaskulitis, bei der Gefäße mittleren und kleinen Kalibers betroffen sind):
  • Wegener-Granulomatose;
  • Chega-Strauss-Syndrom;
  • Kawasaki-Krankheit;
  • Utrikare Vaskulitis;
  • Anhaltend erhöhtes Erythem;
  • Granulom des Gesichts;
  • Akutes hämorrhagisches Ödem bei Säuglingen (Filkenstein-Krankheit).
In den Ländern der ehemaligen UdSSR werden am häufigsten zwei andere Klassifikationen der Hautvaskulitis verwendet, die von Pawlow und Shaposhnikov sowie von Ivanova vorgeschlagen wurden. Diese Klassifikationen umfassen eine größere Anzahl verschiedener Krankheiten als die Klassifikationen der englischsprachigen Länder. Daher bevorzugen Ärzte und Wissenschaftler der sowjetischen medizinischen Fakultät und ihrer Nachfolgeschulen genau diese Klassifikationen, die es ermöglichen, eine viel größere Anzahl verschiedener entzündlicher Pathologien von Hautgefäßen zu kombinieren und zu klassifizieren..

Klassifikation von Pawlow und Shaposhnikov

Gemäß der Klassifikation von Pawlow und Shaposhnikov wird die Vaskulitis der Haut in die folgenden Typen unterteilt:

Tiefe Vaskulitis der Haut (Gefäße, die tief in der Hautdicke liegen, sind betroffen):

1. Akutes Erythema nodosum.

2. Chronisches Erythema nodosum:

  • Montgomery-O'Leary-Barker-Knotenvaskulitis (häufige Form);
  • Migrationserythema nodosum von Beferstedt;
  • Subakute wandernde Vilanova-Pignol-Hypodermitis.
Oberflächliche Vaskulitis der Haut (die in den Oberflächenschichten der Haut liegenden Gefäße sind betroffen):

1. Allergische Vaskulitis:

  • Hämorrhagische Vaskulitis (Schönlein-Henoch-Krankheit, hämorrhagische Kapillartoxikose);
  • Allergische Arteriolitis Ruiter (leukozytoklastische Vaskulitis, polymorphe dermale Vaskulitis, Gugereau-Duperre-Syndrom, Gugere-Ruiter-Krankheit, nekrotisierende Vaskulitis);
  • Knotennekrotisierende Vaskulitis (papulonekrotische Vaskulitis, Werther-Dumling-Knotendermatitis);
  • Hämorrhagisches leukoklastisches Mikrobid (Mischer-Stork-Mikrobid);
  • Akute Pocken-Lichenoid-Parapsoriasis von Habermann-Mucha;
  • Roskams verbreitete allergoide Angiitis.
2. Chronische Kapillaritis (Hämosiderose, hämorrhagisch pigmentierte Dermatosen). Mit Kapillaritis verbundene Krankheiten sind häufig Stadien desselben pathologischen Prozesses und können gleichzeitig bei derselben Person erkannt werden. Die folgenden Krankheiten werden als Kapillaritis bezeichnet:
  • Ringförmige teleangiektatische Purpura (Morbus Mayocchi);
  • Schamberg-Krankheit (progressive pigmentierte Dermatose);
  • Lila Lichenoidpigmentdermatitis (Gugereau-Blum-Syndrom);
  • Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura;
  • Juckende Purpura von Leventhal;
  • Bogenförmige teleangiektatische Purpura von Touraine;
  • Lila pigmentierte Angiodermatitis (ockerfarbene Dermatitis, Favre-She-Syndrom);
  • Milians weiße Atrophie;
  • Mesh senile Hämosiderose;
  • Orthostatische Purpura.
Dermohypodermale Vaskulitis (Gefäße an der Grenze zwischen der tiefen und der oberflächlichen Hautschicht sind betroffen):
  • Livedo-Angiitis (Hautform der knotigen Periarteritis).

Ivanovs Klassifikation der Vaskulitis der Haut

Schließlich wird Ivanovs Klassifizierung der Vaskulitis der Haut als die vollständigste und detaillierteste angesehen, die derzeit vom russischen Gesundheitsministerium zur Verwendung empfohlen wird. Ivanovs Klassifizierung basiert auf der Tiefe der beschädigten Gefäße in der Dicke der Haut und ermöglicht es Ihnen, unterschiedliche Pathologien zu kombinieren und sie als verschiedene Arten desselben pathologischen Prozesses darzustellen. Daher entspricht jede Art von pathologischem Prozess in Ivanovs Klassifikation den traditionellen Namen von Krankheiten, die als Manifestationen dieser Art von Vaskulitis gelten. Nach dieser Klassifikation wird die Hautvaskulitis in folgende Gruppen eingeteilt:

Dermale Angiitis (Gefäße der Oberflächenschicht der Haut sind betroffen):

1. Polymorphe dermale Angiitis (die folgenden historischen Namen der Krankheit entsprechen diesem Namen: Ruiter-allergische Arteriolitis (Leukozytoklastische Vaskulitis, Gougere-Duperr-Syndrom, Gougere-Ruiter-Krankheit, nekrotisierende Vaskulitis)). Diese Krankheit kann bei folgenden klinischen Typen auftreten:

  • Utrikartyp (dieser Typ ist durch utriculäre Vaskulitis gekennzeichnet);
  • Hämorrhagischer Typ (gemäß diesem Typ treten die folgenden Krankheiten auf: hämorrhagische Vaskulitis (anaphylaktoide Purpura von Schönlein-Henoch, hämorrhagische Kapillartoxikose) und hämorrhagisches leukozytoklastisches Mikrobid von Mischer-Storch);
  • Papulonodulärer Typ (gemäß diesem Typ geht die knotige dermale Allergie Guzhero weiter);
  • Papulonekrotischer Typ (Werther-Dumling nekrotisierende knotige Dermatitis verläuft nach diesem Typ);
  • Pustelulzerativer Typ (ulzerative Dermatitis, Pyoderma gangrenosum);
  • Nekrotischer ulzerativer Typ (Blitzpurpura);
  • Eigentlich polymorpher Typ (dieser Typ ist durch das dreisymptomatische Gugereau-Duperre-Syndrom (polymorpher knotiger Typ der Ruiter-Angiitis) gekennzeichnet).
2. Chronische Pigmentpurpura von Schamberg-Mayocchi (dieser Name entspricht den folgenden historisch etablierten Namen einer Gruppe von Krankheiten: Hämosiderose, hämorrhagisch pigmentierte Dermatosen, Schamberg-Mayocchi-Krankheit):
  • Petechialer Typ (Shamberg-Krankheit verläuft nach diesem Typ);
  • Teleangiektatischer Typ (gemäß diesem Typ treten die ringförmige teleangiektatische Purpura von Maiocchi und die bogenförmige teleangiektatische Purpura von Touraine auf);
  • Der Lichenoidtyp (lila Lichenoidpigmentdermatitis (Gugere-Blum-Syndrom) verläuft nach diesem Typ);
  • Ekzematoider Typ (Ekzematoide Purpura von Dukas-Kapetanakis verläuft nach diesem Typ).
Dermohypodermale Angiitis (Gefäße an der Grenze zwischen der tiefen und der oberflächlichen Hautschicht sind betroffen):
  • Livedo-Angiitis - diese Art von Hautform der knotigen Periarteritis (nekrotisierende Vaskulitis, Livedo mit Knoten, Livedo mit Ulzerationen).
Hypodermale Angiitis (Gefäße, die in den tiefen Hautschichten liegen, sind betroffen):

1. Knotenvaskulitis:

  • Akutes Erythema nodosum;
  • Chronisches Erythema nodosum (Vasculitis nodosum);
  • Migratives (subakutes) Erythema nodosum (nach diesem Typ treten folgende Krankheiten auf: Vilanova-Pignol hypodermitis, Beferstedts wanderndes Erythema nodosum, Wilanova-Krankheit).
2. Knotenulzerative Vaskulitis.

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