Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Das Syndrom oder die Budd-Chiari-Krankheit ist eine Blockade (Obstruktion, Thrombose) der Venen, die die Leber im Bereich ihres Zusammenflusses mit der Vena cava inferior versorgen. Ein solcher Gefäßverschluss wird durch primäre oder sekundäre Ursachen verursacht: angeborene Anomalien, erworbene Thrombosen und Gefäßentzündungen (Endophlebitis) und führt zu einer Störung des normalen Blutabflusses aus der Leber. Eine solche Blockade der Lebervenen kann akut, subakut oder chronisch sein und macht 13-61% aller Fälle von Endophlebitis mit Thrombose aus. Es führt zu einer Fehlfunktion der Leber und einer Schädigung ihrer Zellen (Hepatozyten). In Zukunft verursacht die Krankheit eine Fehlfunktion in der Arbeit anderer Systeme und führt zu einer Behinderung oder zum Tod des Patienten..

Das Budd-Chiari-Syndrom tritt nach 40-50 Jahren häufiger bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen auf, und die Häufigkeit seiner Entwicklung beträgt 1: 1000.000 Menschen. Innerhalb von 10 Jahren überleben etwa 55% der Patienten mit dieser Pathologie, und der Tod tritt aufgrund eines schweren Nierenversagens auf.

Ursachen, Entwicklungsmechanismus und Klassifizierung

Am häufigsten wird das Budd-Chiari-Syndrom eine Folge angeborener Anomalien bei der Entwicklung von Lebergefäßen oder erblichen Blutpathologien. Die Entwicklung dieser Krankheit wird erleichtert durch:

  • Angeborene oder erworbene hämatologische Störungen: Koagulopathien (Mangel an Protein S, C oder Prothrombin II, paroxysmale Hämoglobinurie, Polyzythämie, Antiphospholipid-Syndrom usw.), myeloproliferative Erkrankungen, Sichelzellenanämie, Langzeitanwendung hormoneller Kontrazeptiva, erbliche und chronische Erkrankungen systemische Vaskulitis;
  • Neoplasien: Leberkarzinome, Leiomyom der Vena cava inferior, Myxom des Herzens, Nebennierentumoren, Nephroblastom;
  • mechanische Ursachen: Verengung der Lebervene, membranöser Verschluss der unteren Hohlvene, Unterentwicklung der suprahepatischen Venen, Verstopfung der unteren Hohlvene nach Trauma oder Operation;
  • wandernde Thrombophlebitis;
  • chronische Infektionen: Syphilis, Amöbiasis, Aspergillose, Filariose, Tuberkulose, Echinokokkose, Peritonitis, Perikarditis oder Abszesse;
  • Leberzirrhose verschiedener Ursachen.

Laut Statistik ist das Budd-Chiari-Syndrom bei 20 bis 30% der Patienten idiopathisch, in 18% der Fälle wird es durch Blutgerinnungspathologien und in 9% durch maligne Neoplasien hervorgerufen.

Aus ätiologischen Gründen für die Entwicklung wird das Budd-Chiari-Syndrom wie folgt klassifiziert:

  1. Idiopathisch: ungeklärte Ätiologie.
  2. Angeboren: entwickelt sich infolge einer minderwertigen Hohlvene-Infektion oder Stenose.
  3. Posttraumatisch: verursacht durch Trauma, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Venenentzündung, Einnahme von Immunstimulanzien.
  4. Thrombotisch: verursacht durch hämatologische Störungen.
  5. Verursacht durch onkologische Erkrankungen: hervorgerufen durch hepatozelluläre Karzinome, Nebennieren-Neoplasien, Leiomyosarkome usw..
  6. Entwicklung vor dem Hintergrund verschiedener Arten von Leberzirrhose.

Alle oben genannten Krankheiten und Zustände können zur Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms führen, da sie die ätiologischen Ursachen für die Entwicklung von Thrombose, Stenose oder Gefäßverödung sind. Es kann nur eine asymptomatische Obstruktion einer der Lebervenen auftreten, aber mit der Entwicklung einer Blockade in den Lumen zweier venöser Gefäße wird der venöse Blutfluss gestört und der intravenöse Druck steigt an. Dies führt zur Entwicklung einer Hepatomegalie, die wiederum eine Überdehnung der Leberkapsel hervorruft und schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium hervorruft.

In Zukunft beginnt bei den meisten Patienten der Abfluss von venösem Blut durch die paravertebralen Venen, die Azygosvene und die Interkostalgefäße, aber eine solche Drainage ist nur teilweise wirksam, und die venöse Stase führt zu einer Hypertrophie des Zentrums und einer Atrophie der peripheren Teile der Leber. Außerdem können fast 50% der Patienten mit dieser Diagnose eine pathologische Vergrößerung des kaudalen Leberlappens entwickeln, die eine Obstruktion des unteren Hohlvenenlumens verursacht. Im Laufe der Zeit führen solche Veränderungen zur Bildung eines fulminanten Leberversagens, das vor dem Hintergrund von Hepatozytennekrose, Gefäßparese, Enzephalopathie, Gerinnungsstörungen oder Leberzirrhose auftritt.

Je nach Lokalisation der Stelle der Thrombose und Endophlebitis kann das Budd-Chiari-Syndrom von drei Arten sein:

  • I - Vena cava inferior mit sekundärer Obliteration der Lebervene;
  • II - Auslöschung großer venöser Lebergefäße;
  • III - Auslöschung kleiner venöser Lebergefäße.

Symptome

Die Art der klinischen Manifestationen des Budd-Chiari-Syndroms hängt vom Ort des Verschlusses der Lebergefäße, der Art des Krankheitsverlaufs (akut, fulminant, subakut oder chronisch) und dem Vorhandensein bestimmter Begleiterkrankungen beim Patienten ab.

Die chronische Entwicklung der Budd-Chiari-Krankheit wird am häufigsten beobachtet, wenn das Syndrom lange Zeit keine sichtbaren Anzeichen aufweist und nur durch Abtasten oder instrumentelle Untersuchung (Ultraschall, Radiographie, CT usw.) der Leber festgestellt werden kann. Im Laufe der Zeit entwickelt sich der Patient:

  • Schmerzen in der Leber;
  • Erbrechen;
  • schwere Hepatomegalie;
  • Verdickung des Lebergewebes.

In einigen Fällen hat der Patient eine Ausdehnung der oberflächlichen Venengefäße entlang der Vorderwand von Bauch und Brust. In späteren Stadien entwickeln sich Thrombosen der Spritzgefäße, ausgeprägte portale Hypertonie und Leberversagen.

Bei der akuten oder subakuten Entwicklung des Syndroms, die in 10-15% der Fälle beobachtet wird, zeigt der Patient:

  • das Auftreten von akuten und schnell wachsenden Schmerzen im rechten Hypochondrium;
  • mäßiger Ikterus (bei einigen Patienten kann er fehlen);
  • Übelkeit oder Erbrechen;
  • pathologische Zunahme der Lebergröße;
  • Krampfadern und Schwellung der oberflächlichen Venengefäße in den Bereichen der vorderen Bauch- und Brustwand;
  • Schwellung der Beine.

Im akuten Verlauf schreitet die Budd-Chiari-Krankheit schnell voran und nach einigen Tagen kommt es bei 90% der Patienten zu einem Vorsprung des Abdomens und einer Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites), die manchmal mit Hydrothorax kombiniert wird und durch die Einnahme von Diuretika nicht korrigiert wird. In den fortgeschrittensten Stadien zeigen 10-20% der Patienten Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Episoden venöser Blutungen aus den erweiterten Gefäßen des Magens oder der Speiseröhre.

Die fulminante Form des Budd-Chiari-Syndroms wird selten beobachtet. Es ist gekennzeichnet durch die schnelle Entwicklung von Aszites, eine schnelle Zunahme der Lebergröße, schwere Gelbsucht und ein schnell fortschreitendes Leberversagen..

In Ermangelung einer angemessenen und rechtzeitigen chirurgischen und therapeutischen Behandlung sterben Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom an folgenden Komplikationen, die durch portale Hypertonie verursacht werden:

  • Aszites;
  • Blutungen aus erweiterten Venen der Speiseröhre oder des Magens;
  • Hypersplenismus (eine signifikante Zunahme der Milzgröße und die Zerstörung von Erythrozyten, Blutplättchen, Leukozyten und anderen Blutzellen).

Ein größerer Prozentsatz der Patienten mit Budd-Chiari-Krankheit, begleitet von einer vollständigen Verstopfung der Venen, stirbt innerhalb von 3 Jahren nach Beginn des Nierenversagens.

Notfälle beim Budd-Chiari-Syndrom

In einigen Fällen wird dieses Syndrom durch innere Blutungen und Harnstörungen kompliziert. Um rechtzeitig Hilfe zu leisten, sollten Patienten mit dieser Pathologie daran denken, dass sie unter bestimmten Umständen dringend das Ambulanzteam anrufen müssen. Diese Zeichen können sein:

  • schnelles Fortschreiten der Symptome;
  • Erbrechen Sie die Farbe des Kaffeesatzes;
  • teerige Stühle;
  • eine starke Abnahme der Urinmenge.

Diagnose

Der Arzt kann die Entwicklung eines Budd-Chiari-Syndroms vermuten, wenn ein Patient eine vergrößerte Leber, Anzeichen von Aszites, Leberzirrhose, Leberversagen in Kombination mit bei biochemischen Blutuntersuchungen im Labor festgestellten Anomalien feststellt. Hierzu werden funktionelle Lebertests mit Risikofaktoren für Thrombose durchgeführt: Mangel an Antithrombin-III, Protein C, S, Resistenz gegen aktiviertes Protein C..

Zur Klärung der Diagnose wird dem Patienten empfohlen, eine Reihe instrumenteller Studien durchzuführen:

  • Doppler-Ultraschall der Gefäße der Bauchhöhle und der Leber;
  • CT;
  • MRT;
  • cavagraphia;
  • Venohepatographie.

Wenn die Ergebnisse aller Studien fraglich sind, wird dem Patienten eine Leberbiopsie zugewiesen, mit der Anzeichen einer Atrophie der Hepatozyten, einer Thrombose der terminalen Lebervenen und einer venösen Stase festgestellt werden können.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms kann von einem Chirurgen oder Gastroenterologen in einem Krankenhaus durchgeführt werden. In Abwesenheit von Anzeichen eines Leberversagens sind Patienten für eine chirurgische Behandlung indiziert, deren Zweck darin besteht, Anastomosen (Verbindungen) zwischen den Leberblutgefäßen aufzuerlegen. Hierzu können folgende Arten von Operationen ausgeführt werden:

  • Angioplastie;
  • Rangieren;
  • Ballondilatation.

Im Falle einer membranösen Infektion oder Stenose der Vena cava inferior werden zur Wiederherstellung des venösen Blutflusses eine transatriale Membranotomie, eine Dilatation, ein Bypass-Bypass der Vene mit dem Atrium oder der Ersatz stenotischer Stellen durch Prothesen durchgeführt. In den schwersten Fällen, bei denen das Lebergewebe durch Leberzirrhose und andere irreversible Funktionsstörungen vollständig geschädigt wird, kann dem Patienten eine Lebertransplantation empfohlen werden.

Um den Patienten auf die Operation vorzubereiten, den Blutfluss in der Leber in der akuten Phase und während der Rehabilitation nach der chirurgischen Behandlung wiederherzustellen, wird den Patienten eine symptomatische medikamentöse Therapie verschrieben. Vor dem Hintergrund seiner Anwendung verschreibt der Arzt dem Patienten notwendigerweise Kontrolltests für den Elektrolytspiegel im Blut, die Prothrombinzeit und nimmt Anpassungen im Therapieschema und in der Dosierung bestimmter Arzneimittel vor. Der Komplex der Arzneimitteltherapie kann Arzneimittel solcher pharmakologischer Gruppen umfassen:

  • Arzneimittel, die zur Normalisierung des Stoffwechsels in Hepatozyten beitragen: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol usw.;
  • Diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • Antikoagulantien und Thrombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • Glukokortikoide.

Die medikamentöse Therapie kann die chirurgische Behandlung nicht vollständig ersetzen, da sie nur eine kurzfristige Wirkung hat und die Zweijahresüberlebensrate nicht operierter Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom nicht mehr als 80-85% beträgt.

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Leber ist ein lebenswichtiges und multifunktionales Organ. Störungen in der Leber beeinflussen den Zustand des gesamten Organismus und führen zur Entwicklung verschiedener Krankheiten. Es kann viele Gründe für diesen Fehler geben. Einer der pathologischen Prozesse, die eine Leberfunktionsstörung verursachen, ist das Budd-Chiari-Syndrom. Dieser Symptomkomplex wird durch eine Verstopfung der Lebervenen verursacht, was zu einer Abnahme des Gefäßlumens und einer Verletzung der Blutversorgung des Organs führt..

Das Budd-Chiari-Syndrom wurde Ende des 19. Jahrhunderts von einem britischen Chirurgen Budd und einem österreichischen Pathologen Chiari entdeckt. Sie beschrieben unabhängig voneinander eine Thrombose großer Lebervenen in Höhe ihrer Verbindung, die den Blutfluss aus den Leberläppchen blockierte. Gemäß ICD-10 wurde die komplexe Pathologie der Lebervenen der Gruppe "Embolie und Thrombose anderer Venen" zugeordnet und erhielt den Code I82.0.

Moderne Mediziner unterscheiden zwei medizinische Begriffe: "Krankheit" und "Budd-Chiari-Syndrom". Im ersten Fall handelt es sich um einen akuten Prozess, der mit einer Thrombose der venösen Lebergefäße verbunden ist, oder um eine chronische Form der Krankheit, die durch Thrombophlebitis und Fibrose der intrahepatischen Venen verursacht wird. Im zweiten Fall sprechen sie über die klinische Manifestation nicht-vaskulärer Erkrankungen. Diese Aufteilung eines pathologischen Prozesses mit denselben Symptomen und Manifestationen in zwei verschiedene Formen ist bedingt. Sauerstoffmangel im Lebergewebe führt zu einer Ischämie, die sich negativ auf die Vitalaktivität aller Organe auswirkt und sich im Intoxikationssyndrom manifestiert.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die einen akuten, subakuten, chronischen oder fulminanten Verlauf hat. Wenn die Venen der Leber verschlossen sind, wird die normale Blutversorgung unterbrochen. Patienten leiden unter starken Schmerzen im rechten Bauch, Dyspepsie, Gelbsucht, Aszites und Hepatomegalie. Die akute Form der Pathologie gilt als die gefährlichste. Es führt oft zu einem Koma oder zum Tod des Patienten..

Diese gastroenterologische Erkrankung betrifft häufig reife Frauen im Alter von 35 bis 50 Jahren, die an hämatologischen Erkrankungen leiden. Bei Männern ist die Krankheit viel seltener. Vor kurzem haben Ärzte Alarm geschlagen, da das Syndrom immer jünger wird. In Europa ist es bei einer von einer Million Personen registriert.

Alle Patienten mit Verdacht auf Budd-Chiari-Syndrom werden einer vollständigen medizinischen Untersuchung unterzogen, einschließlich Doppler-Sonographie der Lebergefäße, Ultraschall, CT und MRT, Leberbiopsie. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Eine komplexe medikamentöse Therapie und ein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff können das Leben der Patienten nur verlängern und ihre Qualität verbessern. Den Patienten werden Diuretika, Thrombozytenaggregationshemmer und Thrombolytika verschrieben. In akuten Formen bleiben auch diese Maßnahmen machtlos. Bei solchen Patienten ist eine Lebertransplantation angezeigt..

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind vielfältig. Alle von ihnen sind in zwei Gruppen unterteilt - angeboren und erworben. In diesem Zusammenhang haben Wissenschaftler die Hauptformen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

  • Die durch eine angeborene Anomalie verursachte Membraninfektion oder Stenose der Vena cava inferior ist in Japan und Afrika häufig. Es wird zufällig bei der Untersuchung von Patienten auf andere Lebererkrankungen, Gefäßerkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft entdeckt. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalie der Lebergefäße - der wichtigste ätiopathogenetische Faktor der Krankheit.
  • Das sekundäre Syndrom ist eine Komplikation von Peritonitis, Abdominaltrauma, Perikarditis, bösartigen Neubildungen, Lebererkrankungen, chronischer Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologischen und Autoimmunerkrankungen, ionisierender Strahlung, bakteriellen Infektionen und helminthischen Invasionen, Schwangerschaft und Geburt, Operationen, verschiedenen invasiven medizinischen Verfahren. Medikamente.
  • Das idiopathische Syndrom tritt in 30% der Fälle auf, in denen es unmöglich ist, die genaue Ursache der Krankheit festzustellen.

Die ätiologische Klassifikation des Syndroms hat 6 Formen: angeboren, thrombotisch, posttraumatisch, entzündlich, onkologisch, hepatisch.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

  1. Auswirkung des verursachenden Faktors,
  2. Verengung und Verstopfung der Venen,
  3. Langsamer Blutfluss,
  4. Entwicklung stagnierender Phänomene,
  5. Zerstörung von Hepatozyten mit Narben,
  6. Hypertonie im Pfortadersystem,
  7. Ausgleichender Blutabfluss durch die kleinen Lebervenen,
  8. Mikrovaskuläre Organischämie,
  9. Vermindertes Volumen der peripheren Leber,
  10. Hypertrophie und Verhärtung des zentralen Teils des Organs,
  11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und Tod von Hepatozyten,
  12. Leberfunktionsstörung.

Pathologische Anzeichen der Krankheit:

  • Vergrößertes, glattes und violettes Lebergewebe, das Muskatnuss ähnelt;
  • Infizierte thrombotische Massen;
  • Blutgerinnsel, die Tumorzellen enthalten;
  • Ausgeprägte venöse Stauung und Lymphatase;
  • Zentrilobuläre Nekrose und fortgeschrittene Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zum Auftreten der ersten Symptome der Krankheit. Wenn eine Lebervene verschlossen ist, können charakteristische Symptome fehlen. Die Blockierung von zwei oder mehr venösen Stämmen führt zu einer Beeinträchtigung des portalen Blutflusses, einem erhöhten Druck im Portalsystem, der Entwicklung einer Hepatomegalie und einer Überdehnung der Leberkapsel, die sich klinisch durch Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert. Zerstörung von Hepatozyten und Organfunktionsstörungen - Ursachen für Behinderung oder Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose provozieren:

  1. Sitzende oder stehende Arbeit,
  2. Bewegungsmangel,
  3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität,
  4. Schlechte Gewohnheiten, besonders Rauchen,
  5. Einnahme bestimmter Medikamente, die die Blutgerinnung erhöhen,
  6. Übergewicht.

Symptome

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund, warum der Patient gezwungen ist, einen Arzt aufzusuchen, sind Schmerzen, die Schlaf und Ruhe nehmen.

  • Die akute Form der Pathologie tritt plötzlich auf und äußert sich in einem scharfen Schmerz im Bauch und im rechten Hypochondrium, dyspeptischen Symptomen - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und der Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine geht mit einer Ausdehnung und Ausbeulung der Vena saphena im Bauchraum einher. Die Symptome treten unerwartet auf und entwickeln sich rasch weiter, was den Allgemeinzustand der Patienten verschlechtert. Sie bewegen sich schwer und können sich nicht mehr selbst bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in Brust und Bauch. Lymphostase tritt auf. Solche Prozesse sind für eine Therapie praktisch nicht zugänglich und enden im Koma oder im Tod von Patienten..
  • Anzeichen für die subakute Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulierbares Syndrom, Aszites. Die Symptomatik nimmt innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird normalerweise chronisch.
  • Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Thrombophlebitis der Lebervenen und des Wachstums von Faserfasern in ihre Höhle. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein oder es kann Anzeichen eines asthenischen Syndroms zeigen - Unwohlsein, Schwäche, Müdigkeit. Gleichzeitig ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, der Rand ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird erst nach einer umfassenden Untersuchung der Patienten festgestellt. Allmählich entwickeln sie Beschwerden und Beschwerden im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, Ikterus sklera und Schwellung der Knöchel. Das Schmerzsyndrom ist mäßig ausgeprägt.
  • Die blitzschnelle Form ist durch eine rasche Zunahme der Symptome und das Fortschreiten der Krankheit gekennzeichnet. Innerhalb weniger Tage entwickeln Patienten Gelbsucht, Nierenfunktionsstörung und Aszites. Die offizielle Medizin kennt Einzelfälle dieser Form der Pathologie..

Ohne unterstützende und symptomatische Therapie treten schwerwiegende Komplikationen und gefährliche Folgen auf:

  1. inneren Blutungen,
  2. Dysurie,
  3. Druckanstieg im Portalsystem,
  4. Krampfadern der Speiseröhre,
  5. Hepatosplenomegalie,
  6. Leberzirrhose,
  7. Hydrothorax, Aszites,
  8. hepatische Enzephalopathie,
  9. hepatorenales Versagen,
  10. bakterielle Peritonitis.

eine Folge der Zunahme der portalen Hypertonie - das Symptom "Kopf der Medusa" und Aszites (rechts)

Im Endstadium des fortschreitenden Leberversagens tritt ein Koma auf, an dem Patienten selten herauskommen und sterben. Das Leberkoma ist eine Störung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma zeichnet sich durch eine konsequente Entwicklung aus. Erstens entwickeln Patienten einen ängstlichen, aufgeregten oder trostlosen, apathischen Zustand, häufig - Euphorie. Das Denken verlangsamt sich, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit werden gestört. Dann verschlimmern sich die Symptome: Patienten sind verwirrt, sie schreien und weinen, reagieren scharf auf gewöhnliche Ereignisse. Es treten Symptome von Meningismus, "Leber" -Geruch aus dem Mund, Zittern der Hände, Blutungen in der Mundschleimhaut und im Magen-Darm-Trakt auf. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematösem Aszites begleitet. Scharfe Schmerzen auf der rechten Seite, abnormale Atmung und Hyperbilirubinämie sind Anzeichen für das Endstadium der Pathologie. Patienten haben Anfälle, Pupillen erweitern sich, Druckabfälle, Reflexe verschwinden, die Atmung stoppt.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, anamnestischen Daten und den Ergebnissen von Labor- und Instrumententechniken. Nach dem Abhören der Beschwerden der Patienten führen die Ärzte eine visuelle Untersuchung durch und zeigen Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Zusätzliche Untersuchungen ermöglichen die endgültige Diagnose.

  • Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
  • Koagulogramm - eine Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index,
  • Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, erhöhte Bilirubinspiegel, verringerte Gesamtproteinwerte und beeinträchtigte Fraktionsverhältnisse,
  • In Aszitesflüssigkeit - Albumin, Leukozyten.
  1. Ultraschall der Leber - Erweiterung der Lebervenen, Vergrößerung der Pfortader;
  2. Doppler-Sonographie - Gefäßerkrankungen, Thrombose und Stenose der Lebervenen,
  3. Portographie - Untersuchung des Pfortadersystems nach Einführung eines Kontrastmittels;
  4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Venen von Leber und Milz;
  5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre;
  6. Kontrastmittelverstärkte Angiographie und Venohepatographie - Lokalisation des Thrombus und Grad der Beeinträchtigung der Leberzirkulation;
  7. CT - Leberhypertrophie, Parenchymödem, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
  8. MRT - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, Fettabbau des Organs;
  9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie von Hepatozyten, Stauung, Mikrothromben;
  10. Mit der Szintigraphie können Sie den Ort der Thrombose bestimmen.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, auch bei komplexesten Krankheitsbildern eine genaue Diagnose zu erstellen. Die Prognose und Behandlungstaktik hängt davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird..

Heilaktivitäten

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen lindern geringfügig und für kurze Zeit den Zustand der Patienten und verhindern die Entwicklung von Komplikationen.

  • Entfernung des Venenblocks,
  • Beseitigung der portalen Hypertonie,
  • Wiederherstellung des venösen Blutflusses,
  • Normalisierung der Blutversorgung der Leber,
  • Komplikationen vorbeugen,
  • Beseitigung von pathologischen Symptomen.

Alle Patienten müssen ins Krankenhaus. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Arzneimittelgruppen:

  1. Diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
  2. Medikamente-Hepatoprotektoren - "Essentiale", "Legalon",
  3. Glukokortikosteroide - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. Thrombozytenaggregationshemmer - "Kleksan", "Fragmin",
  5. Thrombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. Fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. Proteinhydrolysate,
  8. Transfusion von Erythrozytenmasse, Plasma.

Mit der Entwicklung schwerer Komplikationen wird den Patienten Zytostatika verschrieben. Die Diät-Therapie ist bei der Behandlung von Aszites von großer Bedeutung. Es besteht in der Begrenzung von Natrium. Hohe Dosen von Diuretika und Parazentese sind angezeigt.

Eine konservative Behandlung ist unwirksam und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert das Leben von 80% der Patienten um 2 Jahre. Wenn die medikamentöse Therapie mit portaler Hypertonie nicht zurechtkommt, werden chirurgische Methoden angewendet. Tödliche Komplikationen treten innerhalb von 2-5 Jahren ohne Operation auf. Der Tod tritt in 85–90% der Fälle auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen verbunden ist.

Chirurgische Eingriffe zielen darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, mit der Sie die Ursache für den Verschluss der Lebervenen ermitteln können.

Die wichtigsten Arten von Operationen:

Beispiel einer Bypass-Operation

  • Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße durch künstliche Botschaften zur Normalisierung des Blutflusses in den Lebervenen;
  • Rangieren - eine Operation, bei der der Blutfluss in den Lebergefäßen wiederhergestellt wird, indem die Okklusionsstelle mithilfe von Shunts umgangen wird;
  • Vena-Cava-Prothetik;
  • Erweiterung der betroffenen Venen mit einem Ballon;
  • Gefäßstenting;
  • Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
  • Lebertransplantation ist die effektivste Methode zur Behandlung von Pathologie.

Die chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Durch eine Lebertransplantation können Sie einen guten Erfolg erzielen und die Lebensdauer der Patienten um 10 Jahre verlängern.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine schlechte Prognose und endet häufig mit der Entwicklung schwerer Komplikationen: Koma, innere Blutungen und bakterielle Entzündungen des Peritoneums. In Ermangelung einer angemessenen Therapie tritt der Tod innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit auf..

Das zehnjährige Überleben ist typisch für Patienten mit chronischem Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst von: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Nieren- und Lebererkrankungen. Eine vollständige Heilung der Patienten ist derzeit nicht möglich. Die Entwicklung der Transplantation in der Zukunft wird dazu beitragen, die Heilungschancen der Patienten signifikant zu erhöhen.

Budd-Chiari-Syndrom

allgemeine Informationen

Das Budd-Chiari-Syndrom oder eine venöse Lebererkrankung ist durch eine Verstopfung der Lebervenen und eine Blutretention in der Leber gekennzeichnet.

Nachdem das Blut in die Leber gelangt ist, kehrt es über die Lebervenen in den systemischen Kreislauf zurück und dann in die Vena cava inferior, ein großes Gefäß, das das Blut zum Herzen zurückführt. Bei venösen Verschlusskrankheiten ist diese Durchblutung teilweise blockiert. Das unmittelbare Ergebnis ist eine Leberverstopfung - eine Rückhaltung des zur Leber fließenden Blutes. Die Leber wird spürbar schmerzhaft, vergrößert sich und verursacht Beschwerden.

Dieser Zustand führt dazu, dass sich Flüssigkeit im Bauch ansammelt - Aszites, eines der häufigsten Symptome des Budd-Chiari-Syndroms..

Wenn die Obstruktion schwerwiegend ist und die Gefäße betrifft, die Blut vom Rest des Unterkörpers zum Herzen transportieren, tritt das periphere Ödem der Vena cava inferior auf.

Ein weiteres weniger auffälliges, aber nicht weniger schwerwiegendes Zeichen ist die portale Hypertonie. Es ist gekennzeichnet durch einen erhöhten Druck in den Pfortader aufgrund einer Blutblockade, die aus der Leber fließen muss. Verstopfte Venen führen dazu, dass sich die anderen verzweigten Venen erweitern - Krampfadern. Das zurückgehaltene Blut kann über die gastroösophagealen Venen zum Herzen zurückkehren. Sie sind zerbrechlich und können mit hohem Blutdruck und Ruptur nicht umgehen, was zu Blutungen im Magen-Darm-Schlaganfall durch Krampfadern führt.

Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei Menschen mit thrombotischer Diathese auf, einschließlich myeloproliferativer Störungen:

  • primäre Polyzythämie (Polyzythämie vera);
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH);
  • Tumoren;
  • chronisch entzündliche Erkrankungen;
  • Gerinnungsstörungen;
  • Infektionen.

Kurzfristig kann eine medikamentöse Behandlung zur symptomatischen Therapie verschrieben werden. Wenn Medikamente allein verwendet werden, führt dies in 83% der Fälle zum Tod. Die Therapie umfasst die Verabreichung von Arzneimitteln zur Bekämpfung von Aszites, Antikoagulanzien, Antithrombotika und Angioplastika.

Eine chirurgische Therapie in Kombination mit einer medikamentösen Therapie erhöht das Überleben der Patienten. Es besteht aus chirurgischer Dekompression oder transjugulärem intrahepatischem portosystemischem Shunt (TIPS). Wenn eine dekompensierte Zirrhose auftritt, ist eine Lebertransplantation möglich.

Die Prognose ist für unbehandelte Patienten negativ. Infolge eines fortschreitenden Leberversagens innerhalb von 3 Monaten bis 3 Jahren ab dem Datum der Diagnose stirbt die Person. Die 5-Jahres-Überlebensrate nach portosystemischem Shunt beträgt 38-87%. Nach einer Lebertransplantation beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 70%.

Pathogenese

Eine intrahepatische Venenobstruktion beim Budd-Chiari-Syndrom führt zu einer kongestiven Hepatopathie. Es tritt als Folge einer Verstopfung von Venen kleinen oder großen Kalibers mit sekundärer Blutstauung in der Leber auf, wenn Blut in die Leber gelangt, aber nicht austreten kann. Infolge einer mikrovaskulären Ischämie aufgrund von Blutansammlung tritt eine hepatozelluläre Schädigung auf.

In der Leber blockiertes Blut kehrt über kleinere venöse Bypass-Netzwerke zum Herzen zurück, die die Menge und den Druck von Leberblut nicht verarbeiten können. Dazu gehört das venöse Netzwerk der Speiseröhre und des Magens, das eine Erweiterung der Blutgefäße und die Bildung von Krampfadern verursacht. Krampfadern reißen schließlich die Vene und verursachen schwere Blutungen im Verdauungstrakt.

Portale Hypertonie und eine beeinträchtigte Leberproteinsynthese führen zur Ansammlung von Aszitesflüssigkeit in der Bauchhöhle. Die Niere trägt ebenfalls zu diesem pathologischen Zustand bei, indem sie Wasser und Salz zurückhält und das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System aktiviert.

Die Obstruktion kann sich auch auf die Vena cava inferior erstrecken, was zu spürbaren erweiterten Venen im Bauchraum führt.

Leberstase und Blutansammlung führen zu Hypoxie und der Freisetzung von freien Sauerstoffradikalen, die die Hepatozyten zerstören. Diese Mechanismen führen zu einer Lebernekrose in den zentralen lobulären Bereichen mit fortschreitender zentraler lobulärer Fibrose, regenerativer knotiger Hyperplasie und Leberzirrhose..

Ursachen

Die meisten Patienten mit dem Syndrom haben thrombotische Störungen. Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind folgende:

  • Hämatologische Störungen:
    • Polyzythämie vera, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie;
    • pathologische myeloproliferative Zustände, Antiphospholipid-Syndrom;
    • essentielle Thrombozytose.
  • Hereditäre thrombotische Diathese:
    • Mangel an C- und S-Protein;
    • Mangel an Antithrombin III;
    • Faktor V Leiden Mangel.
  • Chronische Infektionen:
    • Hydatid-Krankheit (zystische Echinokokkose);
    • Aspergillose;
    • amöbischer Abszess;
    • Syphilis;
    • Tuberkulose.
  • Chronisch entzündliche Erkrankungen:
    • Behcet-Krankheit;
    • entzündliche Darmerkrankung;
    • Sarkoidose;
    • systemischer Lupus erythematodes;
    • Sjögren-Syndrom;
    • gemischte Bindegewebserkrankung.
  • Tumoren:
    • hepatozelluläres Karzinom (Leberkrebs);
    • Nierenzellkarzinom;
    • Leiomyosarkom
    • Nierenkrebs;
    • Wilms-Tumor (Nephroblastom);
    • Myxom des rechten Atriums.

Orale Kontrazeptiva, Schwangerschaft und nach der Geburt wurden ebenfalls mit dem Budd-Chiari-Syndrom in Verbindung gebracht.

Anzeichen und Symptome

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms hängt davon ab, wie schnell sich der Verschluss der Lebervenen ausdehnt und ob ein kollaterales Venennetzwerk zur Dekompression der Lebersinusoide entwickelt wurde.

Das Syndrom kann als fulminant, akut, subakut oder chronisch klassifiziert werden..

Patienten mit fulminantem Syndrom entwickeln acht Wochen nach Beginn der Gelbsucht eine hepatische Enzephalopathie. Akute Patienten haben kurzfristige Symptome, hartnäckigen Aszites und Lebernekrose ohne venöse Kollateralbildung (Bypass-Blutfluss)..

Die subakute Form ist die häufigste und hat einen schleichenden Verlauf. Aszites und Lebernekrose können minimal sein, da die Lebersinusoide durch die portalvenöse Zirkulation dekomprimiert werden. Wenn das Budd-Chiari-Syndrom akut ist, ist eine Thrombose aller wichtigen Lebervenen im Vergleich zur subakuten Form, bei der sie nur bei einem Drittel der Patienten vorliegt, häufig.

Die chronische Form ist eine Komplikation der Leberzirrhose.

Bauchschmerzen, Hepatomegalie (vergrößerte Leber) und Aszites treten bei fast allen Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom auf. Es wurden jedoch auch asymptomatische Patienten beschrieben. Übelkeit, Erbrechen und leichte Gelbsucht treten am häufigsten in fulminanten und akuten Formen auf, während Splenomegalie (vergrößerte Milz) und Krampfadern in chronischen Formen auftreten können. Wenn die Vena cava inferior blockiert ist, sind an den Flanken neben dem Beinödem erweiterte venöse Kollateralen vorhanden.

Bei der Krankheit kann sich Flüssigkeit im Bauch ansammeln und Aszites oder periphere Beinödeme verursachen. Bei Patienten mit Hämatose können Krampfadern reißen und bluten. Wenn sich eine Leberzirrhose entwickelt, kann dies zu einem Leberversagen mit eingeschränkter Gehirnfunktion führen - einer Leberenzephalopathie, die zu Verwirrung und Koma führt.

Manchmal treten plötzlich Symptome auf, wie beim Verschluss der Lebervenen während der Schwangerschaft. Die Patienten fühlen sich müde und die Leber dehnt sich aus. Schmerzen treten im rechten Hypochondrium auf. Zusätzliche Symptome sind Erbrechen, Gelbsucht.

Trikuspidalinsuffizienz, konstriktive Perikarditis und rechtsatriales Myxom können andere Manifestationen aufweisen als beim Budd-Chiari-Syndrom. Das Fehlen eines hepato-jugulären Reflux mit Abdominaldruck schließt die kardiale Ursache von Aszites aus.

Komplikationen

Liste der Komplikationen aufgrund des Budd-Chiari-Syndroms:

  • hepatische Enzephalopathie;
  • Blutungen aus Krampfadern;
  • hepatorenales Syndrom;
  • portale Hypertonie;
  • Komplikationen des sekundären hyperkoagulanten Zustands.

Diagnose

Anzeichen, die einen Arzt dazu bringen, einen Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom zu vermuten, sind Hepatomegalie, Aszites und hohe Leberenzymwerte, die bei Blutuntersuchungen festgestellt wurden. Um jedoch alle Zweifel auszuräumen und die Gründe für die verdächtigen Anzeichen und Symptome herauszufinden, müssen folgende Untersuchungen durchgeführt werden:

  • Die Doppler-Ultraschalluntersuchung der Leber mit einer Sensitivität und Spezifität von mehr als 85% ist die bevorzugte Methode zur Untersuchung der Leber mit Verdacht auf Budd-Chiari-Syndrom. Nekrotische Bereiche der Leber, Blutgerinnsel werden beobachtet.
  • Die Magnetresonanztomographie (MRT) hilft, den venösen Kreislauf der Leber hervorzuheben. Es hat eine Sensitivität und Spezifität von 90%. Es ist nützlich für die Untersuchung der Vena cava inferior und ermöglicht die Unterscheidung zwischen akuten, subakuten und chronischen Formen des Syndroms.
  • Die Computertomographie (CT) kann zur Bestimmung der Anatomie des venösen Kreislaufs und zum transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt nützlich sein.
  • Bei der Lebervenographie können Blutgerinnsel in den Lebervenen auftreten.
  • Bei einigen Patienten kann eine Echokardiographie erforderlich sein, um Trikuspidalinsuffizienz, konstriktive Perikarditis oder rechtsatriales Myxom zu untersuchen.
  • Eine Leberbiopsie kann erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen und die Entwicklung einer Leberzirrhose festzustellen.

Differenzialdiagnose:

  • konstriktive Perikarditis;
  • rechtsseitige Herzinsuffizienz;
  • metastasierende Lebererkrankung;
  • alkoholische Lebererkrankung;
  • granulomatöse Lebererkrankung.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms hängt davon ab, wie schnell es sich entwickelt und wie schwer die Krankheit ist. Wenn die Symptome plötzlich auftreten und ein Blutgerinnsel die Ursache ist, sind fibrinolytische Medikamente hilfreich. Eine langfristige Antikoagulationstherapie verhindert die Vergrößerung und das Wiederauftreten von Blutgerinnseln.

Zu den verwendeten Antikoagulanzien gehören:

  • Warfarin - hemmt die Synthese von Vitamin K-abhängigen Gerinnungsfaktoren in der Leber.

Fibrinolytika:

  • Streptokinase - arbeitet mit Plasminogen und wandelt es in Plasmin um. Plasmin baut Fibringerinnsel, Fibrinogen und andere Plasmaproteine ​​ab;
  • Urokinase ist ein direkter Plasminogenaktivator, der auf das endogene fibrinolytische System einwirkt und Fibrinogen in Plasmin umwandelt.
  • Alteplase ist ein Gewebeplasminogenaktivator, der zur Behandlung von akutem Myokardinfarkt, akuter koronarer Herzkrankheit und Lungenembolie verwendet wird. Es ist sicher und wirksam, wenn es innerhalb der ersten 24 Stunden nach Auftreten der Symptome mit Heparin oder Aspirin verabreicht wird.

Aszites wird mit Diuretika (Diuretika) und Wasser- und Salzrestriktion behandelt. Die am häufigsten verwendeten Antidiurika sind Spironolacton und Furosemid. Wenn Aszites erregt ist oder nicht auf eine Diuretikatherapie anspricht, sind Parazentese und intravenöses Albumin erforderlich.

Chirurgische Therapie

Wenn eine Vene blockiert oder gebrochen ist, kann eine Angioplastie durchgeführt werden. Die transluminale oder transhepatische perkutane Angioplastie bei lokalisierten Segmenten der Okklusivvenen oder der Vena cava inferior verbessert die Symptome bei mehr als 70% der Patienten. Das Risiko einer Restenose ist hoch.

Wenn eine thrombolytische Therapie unwirksam ist, wird ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS) durchgeführt. Die Platzierung dieses künstlichen Gefäßes zwischen Leber- und Pfortader ist bei Patienten mit blockierter Vena cava inferior, bei Patienten mit einem Druck zwischen Pfortader und intrahepatischen Venen unter 10 mmHg und bei Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung nützlich. Das Verfahren wird auch für Patienten mit akutem Syndrom empfohlen, denen keine thrombolytische Therapie geholfen hat..

In anderen Fällen kann eine verstopfte Vene von einem Blutgerinnsel befreit werden, und dann kann ein dünner Stab (Stent) in die Vene eingeführt werden, um den Blutfluss aufrechtzuerhalten.

In schweren Fällen des Budd-Chiari-Syndroms kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Bei einer Lebertransplantation beträgt die Überlebensrate 95%. Indikationen sind fulminantes Leberversagen, Zirrhose.

Nach der Transplantation kann eine Langzeittherapie mit Antikoagulanzien erforderlich sein, obwohl viele myeloproliferative Erkrankungen mit Aspirin und Hydroxyharnstoff kontrolliert wurden.

Prognose

Faktoren, die mit einer günstigen Prognose verbunden sind, sind das junge Alter zum Zeitpunkt der Diagnose, das Fehlen großer Mengen an Aszites und niedrige Serumkreatininspiegel. Die Identifizierung der Ursache des Budd-Chiari-Syndroms mithilfe von Radiobildern (Ultraschall, CT, MRT usw.) hat den größten Einfluss auf die Prognose.

Medikamente und Operationen können das Leben der Patienten auf ungefähr 8 Jahre verlängern. Danach wird eine Lebertransplantation empfohlen.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Krankheit, die durch eine gestörte Durchblutung und eine venöse Verstopfung der Leber aufgrund einer Verstopfung der Organvenen gekennzeichnet ist. Die Krankheit kann primär oder sekundär sein. Es ist ziemlich selten, es kann einen subakuten, akuten und chronischen Verlauf haben. Die Hauptsymptome der Pathologie sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, Vergrößerung der Leber, Erbrechen und Gelbfärbung der Haut. Die akute Form ist äußerst gefährlich für das menschliche Leben, da sie zu Koma und Tod führen kann.

Das Syndrom entsteht durch Verschluss der an die Leber angrenzenden Venen und ist für deren normale Blutversorgung verantwortlich. Die Leber ist ein wichtiges Organ für den Menschen, das eine Vielzahl von Funktionen erfüllt und die normale Funktion des gesamten Körpers gewährleistet. In dieser Hinsicht wirkt sich jede Unterbrechung der Blutversorgung sofort auf alle lebenserhaltenden Systeme aus und führt zu einer allgemeinen Vergiftung des Körpers..

Das Syndrom wurde nach den Autoren benannt, die diesen pathologischen Zustand am vollständigsten beschrieben haben. Dies ist der Arzt Budd (England) und der Pathologe Chiari (Österreich).

Die Gastroenterologie betrachtet das Budd-Chiari-Syndrom als eine seltene Erkrankung, von der einer von 100.000 Menschen betroffen ist. Dieses Syndrom wird am häufigsten bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren diagnostiziert. In der pädiatrischen Praxis ist die Krankheit selten, das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 35 Jahre.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind vielfältig.

Statistiken zeigen die folgenden Zahlen:

Hämatologische Störungen führen in 18% der Fälle zur Entwicklung der Krankheit;

Maligne Neoplasien tragen in 9% der Fälle zur venösen Stase in der Leber bei;

Die Ätiologie der Entwicklung des Syndroms in 30% der Fälle (idiopathische Erkrankung) bleibt unklar..

Die Hauptursache für die Pathologie sind angeborene Störungen der Entwicklung der Blutgefäße der Leber und ihrer Struktureinheiten sowie die Okklusion und Obliteration der Lebervenen..

In anderen Fällen können die folgenden Faktoren die Entwicklung der Pathologie provozieren:

Verletzungen des Peritoneums und des Abdomens sowie chirurgische Eingriffe, die zur Stenose der Lebervenen führen.

Lebererkrankungen, Leberzirrhose ist in dieser Hinsicht besonders gefährlich.

Einnahme bestimmter Medikamente.

Infektionen, einschließlich: Syphilis, Amöbiasis, Tuberkulose usw..

Schwangerschaft und Geburtsvorgang.

All diese Faktoren führen dazu, dass die normale Durchlässigkeit der Venen gestört wird, sich eine Verstopfung bildet, die im Laufe der Zeit die Strukturkomponenten der Leber zerstört. Zusätzlich tritt eine Gewebenekrose des Organs vor dem Hintergrund eines erhöhten intrahepatischen Drucks auf. Die Leber versucht, Blut aus kleinen Arterien zu erhalten, aber wenn große Venen gelitten haben, können andere venöse Äste die ihnen auferlegte Belastung nicht bewältigen. Infolgedessen Atrophie der peripheren Teile der Leber, eine Zunahme ihrer Größe. Die Hohlvene wird noch stärker von den hypertrophierten Geweben des Organs eingeklemmt, was letztendlich zu seiner vollständigen Obstruktion führt.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Gefäße unterschiedlichen Kalibers können bei diesem Syndrom unter Obstruktion leiden. Die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms oder vielmehr der Schweregrad hängen direkt davon ab, wie viele Venen, die die Leber versorgen, geschädigt sind. Das latente Krankheitsbild wird beobachtet, wenn eine Vene gestört ist. In diesem Fall spürt der Patient keine Störungen des Wohlbefindens, bemerkt die pathologischen Manifestationen der Krankheit nicht. Wenn jedoch zwei oder mehr Venen in den Prozess involviert sind, beginnt der Körper ziemlich heftig auf die Verletzung zu reagieren.

Symptome des akuten Stadiums der Krankheit:

Das Auftreten von starken Schmerzen im rechten Hypochondrium und im Bauchraum.

Das Einsetzen von Übelkeit, begleitet von Erbrechen.

Die Haut und die Sklera der Augen färben sich mäßig gelb.

Die Leber wächst an Größe.

Die Beine schwellen stark an, die Venen am ganzen Körper schwellen an und wölben sich unter der Haut hervor. Dies weist auf die Beteiligung der Hohlvene am pathologischen Prozess hin..

Wenn die Arbeit der Mesenterialgefäße gestört ist, entwickelt der Patient Durchfall, der Schmerz breitet sich auf die gesamte Bauchhöhle aus.

Nierenversagen mit Aszites und Hydrothorax entwickelt sich einige Tage nach Ausbruch der Krankheit. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich jeden Tag, es entwickelt sich blutiges Erbrechen, die Arzneimittelkorrektur hilft schwach. Das Erbrechen von Blut weist am häufigsten darauf hin, dass die Venen im unteren Drittel der Speiseröhre gerissen sind.

Die akute Form der Krankheit endet meist mit einem Koma und dem Tod einer Person. Aber selbst wenn er überlebt, entwickelt sich in den allermeisten Fällen eine Zirrhose oder ein hepatozelluläres Karzinom..

Die chronische Form der Krankheit manifestiert sich etwas anders und ist durch folgendes Krankheitsbild gekennzeichnet:

Der Gesundheitszustand des Patienten ist nicht stark gestört. Von Zeit zu Zeit erfährt er Schwäche und erhöhte Müdigkeit..

Die Leber ist vergrößert.

Mit fortschreitender Krankheit treten Schmerzen im rechten Hypochondrium auf, es kommt zu Erbrechen.

Der Höhepunkt der Krankheit ist die Leberzirrhose mit anschließender Bildung von Leberversagen..

Laut Statistik tritt die chronische Form der Krankheit in 80% der Fälle auf. Darüber hinaus gibt es in der medizinischen Literatur Beschreibungen der fulminanten Form des Budd-Chiari-Syndroms, wenn die Symptome schnell zunehmen und die Krankheit mit hoher Geschwindigkeit fortschreitet. Gelbsucht und Nierenversagen mit Aszites entwickeln sich innerhalb weniger Tage.

Was die subakute Form der Krankheit betrifft, entwickelt der Patient Aszites, erhöht die Blutgerinnung und vergrößert die Milz.

Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms wird von einem Gastroenterologen gestellt. Er kann aufgrund des Vorhandenseins von Aszites und Hepatomegalie eine Annahme treffen, während immer eine Zunahme der Blutgerinnung beobachtet wird.

Um seine Annahme zu klären, wird der Arzt den Patienten zur weiteren Untersuchung schicken:

Komplettes Blutbild, das einen Anstieg der ESR und einen Sprung der Leukozyten zeigt.

Ein Koagulogramm zeigt eine Verlängerung der prothrombotischen Zeit an.

Eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen ist in der Blutbiochemie spürbar.

Mit Ultraschall der Leber können Sie die Ausdehnung der Lebervenen und eine Vergrößerung der Pfortader sichtbar machen. Es ist auch möglich, einen Thrombus oder eine venöse Stenose festzustellen, die die normale Blutversorgung des Organs beeinträchtigt. Doppler-Ultraschall ist nicht ausgeschlossen.

MRT, CT und Röntgen der Bauchorgane sind instrumentelle diagnostische Methoden, mit denen wir die Größe der Leber, den Schweregrad diffuser und vaskulärer Veränderungen beurteilen und die Ursache für die Entwicklung eines pathologischen Zustands bestimmen können..

Angiographie- und Hepatobiopsiedaten gelten als informativ.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms ist nur in einem Krankenhaus möglich. Therapeutische Maßnahmen zielen in erster Linie auf die Normalisierung des venösen Blutflusses ab. Parallel dazu werden die Krankheitssymptome beseitigt.

Medikamente gegen das Budd-Chiari-Syndrom

Die medikamentöse Behandlung kann dem Patienten nur vorübergehende Erleichterung bringen. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen. Verwenden Sie dazu kaliumsparende Medikamente (Veroshpiron, Spironolacton) und Diuretika (Furosemid, Lasix)..

Die Verabreichung von Arzneimitteln zur Verbesserung der Stoffwechselprozesse in der Leber wird gezeigt. Es kann Essentiale, Legalon, Liponsäure usw. sein..

Glukokortikosteroide können starke Schmerzen lindern. Jedem Patienten wird empfohlen, Thrombozytenaggregationshemmer (Trombonil, Plidol, Zilt usw.) und Fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin) zu verabreichen, die die Blutgerinnselresorption fördern und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Wenn der Patient jedoch keine chirurgische Behandlung erhält, führt die ausschließliche Arzneimittelkorrektur in 90% der Fälle zum Tod des Patienten..

Chirurgische Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Die Operation zielt darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Wenn der Patient jedoch bereits eine Leberinsuffizienz gebildet hat oder eine Lebervenenthrombose vorliegt, ist die Operation kontraindiziert..

Wenn keine derartigen Komplikationen beobachtet werden, ist eine der folgenden Arten von Interventionen möglich:

Auferlegung einer Anastomose. In diesem Fall wird ein Teil der Gefäße, die pathologische Veränderungen erfahren haben, durch künstliche ersetzt, wodurch die Wiederherstellung des Blutflusses sichergestellt wird.

Bypass-Operation. Mit dieser Art von Operation werden zusätzliche Wege für den Blutabfluss geschaffen. Die Vena cava inferior ist also mit dem rechten Atrium verbunden.

Lebertransplantation hilft, die Funktion des Körpers zu verbessern.

Die Expansion der Hohlvene oder ihr Ersatz durch eine Prothese erfolgt mit Stenose der oberen Hohlvene.

Wenn der Patient resistenten Aszites und Oligurie hat, wird ihm eine lymphovenöse Anastomose gezeigt.

Die Prognose ist fast immer ungünstig. Es wird durch das Alter des Patienten, das Vorhandensein von Begleiterkrankungen und das Vorhandensein von Leberzirrhose beeinflusst. Wenn der Patient nicht die notwendige Behandlung erhält, tritt der Tod innerhalb von 3 Monaten bis 3 Jahren ab dem Zeitpunkt der Manifestation der Krankheit ein. Das Syndrom ist besonders gefährlich für seine schweren Komplikationen, einschließlich schwerem Leberversagen, inneren Blutungen und hepatischer Enzephalopathie. Die fulminante Form der Krankheit ist lebenslang sehr ungünstig. Bei einer chronischen Form der Pathologie erhöht sich das Leben der Patienten auf 10 Jahre und bei einer erfolgreichen Lebertransplantation ab 10 Jahren.

Der menschliche Körper ist so konzipiert, dass alle Organe in lebenswichtige und Hilfsorgane unterteilt werden können. Die Leber gehört definitiv zur ersten Gruppe. Ihre Bedeutung für die Erhaltung der Vitalität des Organismus kann nicht genug betont werden. Immerhin ist dies ein starkes Parenchymorgan, das die Funktionen der Verdauungsdrüse und eine Art biochemisches Labor kombiniert.

Eine vergrößerte Leber ist keine Krankheit, sondern ein Symptom eines Leberproblems. In der Medizin wird dieses Phänomen als Hepatomegalie bezeichnet und bedeutet, dass die Leber ihre Funktionen nicht mehr erfüllt. Hepatomegalie kann, wenn sie nicht behandelt wird, zur Entwicklung einer tödlichen Krankheit führen - Leberversagen.

Hepatoprotektoren sind eine spezielle Gruppe von Arzneimitteln, die eine stimulierende Wirkung auf Leberzellen haben und dabei helfen, ihre Struktur wiederherzustellen, die Grundfunktionen der Leber zu normalisieren und Hepatozyten vor den pathogenen Wirkungen toxischer Substanzen wie Arzneimitteln, ungesunden und minderwertigen Lebensmitteln zu schützen.

Die Zahl der Menschen, bei denen eine Lebererkrankung diagnostiziert wird, steigt von Jahr zu Jahr. Störungen in der Arbeit dieses wichtigen Organs können durch verschiedene Faktoren verursacht werden: ungesunde Ernährung, Infektionen, schlechte Vererbung, medikamentöse Behandlung anderer Krankheiten usw..

Die Leber ist ein menschliches Organ, dessen geringste Funktionsstörung tödlich sein kann. Dies liegt vor allem an seiner Vielseitigkeit. Es neutralisiert Toxine, konserviert Vitamine, synthetisiert Hormone und Enzyme, speichert eine Reserveversorgung mit Blut, sezerniert Galle, ohne die der Verdauungsprozess unmöglich ist.

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