Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Leber ist ein lebenswichtiges und multifunktionales Organ. Störungen in der Leber beeinflussen den Zustand des gesamten Organismus und führen zur Entwicklung verschiedener Krankheiten. Es kann viele Gründe für diesen Fehler geben. Einer der pathologischen Prozesse, die eine Leberfunktionsstörung verursachen, ist das Budd-Chiari-Syndrom. Dieser Symptomkomplex wird durch eine Verstopfung der Lebervenen verursacht, was zu einer Abnahme des Gefäßlumens und einer Verletzung der Blutversorgung des Organs führt..

Das Budd-Chiari-Syndrom wurde Ende des 19. Jahrhunderts von einem britischen Chirurgen Budd und einem österreichischen Pathologen Chiari entdeckt. Sie beschrieben unabhängig voneinander eine Thrombose großer Lebervenen in Höhe ihrer Verbindung, die den Blutfluss aus den Leberläppchen blockierte. Gemäß ICD-10 wurde die komplexe Pathologie der Lebervenen der Gruppe "Embolie und Thrombose anderer Venen" zugeordnet und erhielt den Code I82.0.

Moderne Mediziner unterscheiden zwei medizinische Begriffe: "Krankheit" und "Budd-Chiari-Syndrom". Im ersten Fall handelt es sich um einen akuten Prozess, der mit einer Thrombose der venösen Lebergefäße verbunden ist, oder um eine chronische Form der Krankheit, die durch Thrombophlebitis und Fibrose der intrahepatischen Venen verursacht wird. Im zweiten Fall sprechen sie über die klinische Manifestation nicht-vaskulärer Erkrankungen. Diese Aufteilung eines pathologischen Prozesses mit denselben Symptomen und Manifestationen in zwei verschiedene Formen ist bedingt. Sauerstoffmangel im Lebergewebe führt zu einer Ischämie, die sich negativ auf die Vitalaktivität aller Organe auswirkt und sich im Intoxikationssyndrom manifestiert.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die einen akuten, subakuten, chronischen oder fulminanten Verlauf hat. Wenn die Venen der Leber verschlossen sind, wird die normale Blutversorgung unterbrochen. Patienten leiden unter starken Schmerzen im rechten Bauch, Dyspepsie, Gelbsucht, Aszites und Hepatomegalie. Die akute Form der Pathologie gilt als die gefährlichste. Es führt oft zu einem Koma oder zum Tod des Patienten..

Diese gastroenterologische Erkrankung betrifft häufig reife Frauen im Alter von 35 bis 50 Jahren, die an hämatologischen Erkrankungen leiden. Bei Männern ist die Krankheit viel seltener. Vor kurzem haben Ärzte Alarm geschlagen, da das Syndrom immer jünger wird. In Europa ist es bei einer von einer Million Personen registriert.

Alle Patienten mit Verdacht auf Budd-Chiari-Syndrom werden einer vollständigen medizinischen Untersuchung unterzogen, einschließlich Doppler-Sonographie der Lebergefäße, Ultraschall, CT und MRT, Leberbiopsie. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Eine komplexe medikamentöse Therapie und ein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff können das Leben der Patienten nur verlängern und ihre Qualität verbessern. Den Patienten werden Diuretika, Thrombozytenaggregationshemmer und Thrombolytika verschrieben. In akuten Formen bleiben auch diese Maßnahmen machtlos. Bei solchen Patienten ist eine Lebertransplantation angezeigt..

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind vielfältig. Alle von ihnen sind in zwei Gruppen unterteilt - angeboren und erworben. In diesem Zusammenhang haben Wissenschaftler die Hauptformen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

  • Die durch eine angeborene Anomalie verursachte Membraninfektion oder Stenose der Vena cava inferior ist in Japan und Afrika häufig. Es wird zufällig bei der Untersuchung von Patienten auf andere Lebererkrankungen, Gefäßerkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft entdeckt. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalie der Lebergefäße - der wichtigste ätiopathogenetische Faktor der Krankheit.
  • Das sekundäre Syndrom ist eine Komplikation von Peritonitis, Abdominaltrauma, Perikarditis, bösartigen Neubildungen, Lebererkrankungen, chronischer Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologischen und Autoimmunerkrankungen, ionisierender Strahlung, bakteriellen Infektionen und helminthischen Invasionen, Schwangerschaft und Geburt, Operationen, verschiedenen invasiven medizinischen Verfahren. Medikamente.
  • Das idiopathische Syndrom tritt in 30% der Fälle auf, in denen es unmöglich ist, die genaue Ursache der Krankheit festzustellen.

Die ätiologische Klassifikation des Syndroms hat 6 Formen: angeboren, thrombotisch, posttraumatisch, entzündlich, onkologisch, hepatisch.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

  1. Auswirkung des verursachenden Faktors,
  2. Verengung und Verstopfung der Venen,
  3. Langsamer Blutfluss,
  4. Entwicklung stagnierender Phänomene,
  5. Zerstörung von Hepatozyten mit Narben,
  6. Hypertonie im Pfortadersystem,
  7. Ausgleichender Blutabfluss durch die kleinen Lebervenen,
  8. Mikrovaskuläre Organischämie,
  9. Vermindertes Volumen der peripheren Leber,
  10. Hypertrophie und Verhärtung des zentralen Teils des Organs,
  11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und Tod von Hepatozyten,
  12. Leberfunktionsstörung.

Pathologische Anzeichen der Krankheit:

  • Vergrößertes, glattes und violettes Lebergewebe, das Muskatnuss ähnelt;
  • Infizierte thrombotische Massen;
  • Blutgerinnsel, die Tumorzellen enthalten;
  • Ausgeprägte venöse Stauung und Lymphatase;
  • Zentrilobuläre Nekrose und fortgeschrittene Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zum Auftreten der ersten Symptome der Krankheit. Wenn eine Lebervene verschlossen ist, können charakteristische Symptome fehlen. Die Blockierung von zwei oder mehr venösen Stämmen führt zu einer Beeinträchtigung des portalen Blutflusses, einem erhöhten Druck im Portalsystem, der Entwicklung einer Hepatomegalie und einer Überdehnung der Leberkapsel, die sich klinisch durch Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert. Zerstörung von Hepatozyten und Organfunktionsstörungen - Ursachen für Behinderung oder Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose provozieren:

  1. Sitzende oder stehende Arbeit,
  2. Bewegungsmangel,
  3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität,
  4. Schlechte Gewohnheiten, besonders Rauchen,
  5. Einnahme bestimmter Medikamente, die die Blutgerinnung erhöhen,
  6. Übergewicht.

Symptome

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund, warum der Patient gezwungen ist, einen Arzt aufzusuchen, sind Schmerzen, die Schlaf und Ruhe nehmen.

  • Die akute Form der Pathologie tritt plötzlich auf und äußert sich in einem scharfen Schmerz im Bauch und im rechten Hypochondrium, dyspeptischen Symptomen - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und der Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine geht mit einer Ausdehnung und Ausbeulung der Vena saphena im Bauchraum einher. Die Symptome treten unerwartet auf und entwickeln sich rasch weiter, was den Allgemeinzustand der Patienten verschlechtert. Sie bewegen sich schwer und können sich nicht mehr selbst bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in Brust und Bauch. Lymphostase tritt auf. Solche Prozesse sind für eine Therapie praktisch nicht zugänglich und enden im Koma oder im Tod von Patienten..
  • Anzeichen für die subakute Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulierbares Syndrom, Aszites. Die Symptomatik nimmt innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird normalerweise chronisch.
  • Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Thrombophlebitis der Lebervenen und des Wachstums von Faserfasern in ihre Höhle. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein oder es kann Anzeichen eines asthenischen Syndroms zeigen - Unwohlsein, Schwäche, Müdigkeit. Gleichzeitig ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, der Rand ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird erst nach einer umfassenden Untersuchung der Patienten festgestellt. Allmählich entwickeln sie Beschwerden und Beschwerden im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, Ikterus sklera und Schwellung der Knöchel. Das Schmerzsyndrom ist mäßig ausgeprägt.
  • Die blitzschnelle Form ist durch eine rasche Zunahme der Symptome und das Fortschreiten der Krankheit gekennzeichnet. Innerhalb weniger Tage entwickeln Patienten Gelbsucht, Nierenfunktionsstörung und Aszites. Die offizielle Medizin kennt Einzelfälle dieser Form der Pathologie..

Ohne unterstützende und symptomatische Therapie treten schwerwiegende Komplikationen und gefährliche Folgen auf:

  1. inneren Blutungen,
  2. Dysurie,
  3. Druckanstieg im Portalsystem,
  4. Krampfadern der Speiseröhre,
  5. Hepatosplenomegalie,
  6. Leberzirrhose,
  7. Hydrothorax, Aszites,
  8. hepatische Enzephalopathie,
  9. hepatorenales Versagen,
  10. bakterielle Peritonitis.

eine Folge der Zunahme der portalen Hypertonie - das Symptom "Kopf der Medusa" und Aszites (rechts)

Im Endstadium des fortschreitenden Leberversagens tritt ein Koma auf, an dem Patienten selten herauskommen und sterben. Das Leberkoma ist eine Störung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma zeichnet sich durch eine konsequente Entwicklung aus. Erstens entwickeln Patienten einen ängstlichen, aufgeregten oder trostlosen, apathischen Zustand, häufig - Euphorie. Das Denken verlangsamt sich, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit werden gestört. Dann verschlimmern sich die Symptome: Patienten sind verwirrt, sie schreien und weinen, reagieren scharf auf gewöhnliche Ereignisse. Es treten Symptome von Meningismus, "Leber" -Geruch aus dem Mund, Zittern der Hände, Blutungen in der Mundschleimhaut und im Magen-Darm-Trakt auf. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematösem Aszites begleitet. Scharfe Schmerzen auf der rechten Seite, abnormale Atmung und Hyperbilirubinämie sind Anzeichen für das Endstadium der Pathologie. Patienten haben Anfälle, Pupillen erweitern sich, Druckabfälle, Reflexe verschwinden, die Atmung stoppt.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, anamnestischen Daten und den Ergebnissen von Labor- und Instrumententechniken. Nach dem Abhören der Beschwerden der Patienten führen die Ärzte eine visuelle Untersuchung durch und zeigen Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Zusätzliche Untersuchungen ermöglichen die endgültige Diagnose.

  • Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
  • Koagulogramm - eine Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index,
  • Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, erhöhte Bilirubinspiegel, verringerte Gesamtproteinwerte und beeinträchtigte Fraktionsverhältnisse,
  • In Aszitesflüssigkeit - Albumin, Leukozyten.
  1. Ultraschall der Leber - Erweiterung der Lebervenen, Vergrößerung der Pfortader;
  2. Doppler-Sonographie - Gefäßerkrankungen, Thrombose und Stenose der Lebervenen,
  3. Portographie - Untersuchung des Pfortadersystems nach Einführung eines Kontrastmittels;
  4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Venen von Leber und Milz;
  5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre;
  6. Kontrastmittelverstärkte Angiographie und Venohepatographie - Lokalisation des Thrombus und Grad der Beeinträchtigung der Leberzirkulation;
  7. CT - Leberhypertrophie, Parenchymödem, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
  8. MRT - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, Fettabbau des Organs;
  9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie von Hepatozyten, Stauung, Mikrothromben;
  10. Mit der Szintigraphie können Sie den Ort der Thrombose bestimmen.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, auch bei komplexesten Krankheitsbildern eine genaue Diagnose zu erstellen. Die Prognose und Behandlungstaktik hängt davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird..

Heilaktivitäten

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen lindern geringfügig und für kurze Zeit den Zustand der Patienten und verhindern die Entwicklung von Komplikationen.

  • Entfernung des Venenblocks,
  • Beseitigung der portalen Hypertonie,
  • Wiederherstellung des venösen Blutflusses,
  • Normalisierung der Blutversorgung der Leber,
  • Komplikationen vorbeugen,
  • Beseitigung von pathologischen Symptomen.

Alle Patienten müssen ins Krankenhaus. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Arzneimittelgruppen:

  1. Diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
  2. Medikamente-Hepatoprotektoren - "Essentiale", "Legalon",
  3. Glukokortikosteroide - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. Thrombozytenaggregationshemmer - "Kleksan", "Fragmin",
  5. Thrombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. Fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. Proteinhydrolysate,
  8. Transfusion von Erythrozytenmasse, Plasma.

Mit der Entwicklung schwerer Komplikationen wird den Patienten Zytostatika verschrieben. Die Diät-Therapie ist bei der Behandlung von Aszites von großer Bedeutung. Es besteht in der Begrenzung von Natrium. Hohe Dosen von Diuretika und Parazentese sind angezeigt.

Eine konservative Behandlung ist unwirksam und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert das Leben von 80% der Patienten um 2 Jahre. Wenn die medikamentöse Therapie mit portaler Hypertonie nicht zurechtkommt, werden chirurgische Methoden angewendet. Tödliche Komplikationen treten innerhalb von 2-5 Jahren ohne Operation auf. Der Tod tritt in 85–90% der Fälle auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen verbunden ist.

Chirurgische Eingriffe zielen darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, mit der Sie die Ursache für den Verschluss der Lebervenen ermitteln können.

Die wichtigsten Arten von Operationen:

Beispiel einer Bypass-Operation

  • Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße durch künstliche Botschaften zur Normalisierung des Blutflusses in den Lebervenen;
  • Rangieren - eine Operation, bei der der Blutfluss in den Lebergefäßen wiederhergestellt wird, indem die Okklusionsstelle mithilfe von Shunts umgangen wird;
  • Vena-Cava-Prothetik;
  • Erweiterung der betroffenen Venen mit einem Ballon;
  • Gefäßstenting;
  • Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
  • Lebertransplantation ist die effektivste Methode zur Behandlung von Pathologie.

Die chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Durch eine Lebertransplantation können Sie einen guten Erfolg erzielen und die Lebensdauer der Patienten um 10 Jahre verlängern.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine schlechte Prognose und endet häufig mit der Entwicklung schwerer Komplikationen: Koma, innere Blutungen und bakterielle Entzündungen des Peritoneums. In Ermangelung einer angemessenen Therapie tritt der Tod innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit auf..

Das zehnjährige Überleben ist typisch für Patienten mit chronischem Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst von: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Nieren- und Lebererkrankungen. Eine vollständige Heilung der Patienten ist derzeit nicht möglich. Die Entwicklung der Transplantation in der Zukunft wird dazu beitragen, die Heilungschancen der Patienten signifikant zu erhöhen.

Budd Chiari Syndrom: Was ist das und was sind die Ursachen für die Entwicklung??

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die erstmals 1845 vom britischen Arzt G. Budd beschrieben wurde. Ein halbes Jahrhundert später, 1899, stellte der Pathologe aus Österreich, G. Chiari, 13 Fälle dieses Syndroms vor.

Seine Essenz liegt in der Pathologie der Lebervenen. Schauen wir uns genauer an, um welche Art von Krankheit es sich handelt..

Was ist das Budd-Chiari-Syndrom??

Dies ist eine Thrombose der Lebervenen, diese Krankheit wird übrigens manchmal so genannt. Das heißt, bei dieser Krankheit ist es schwierig, dass Blut von der Leber in den allgemeinen Blutfluss durch die Vena cava inferior fließt.

In der ICD-10 (Internationale Klassifikation von Krankheiten der 10. Revision) wurde diese Pathologie in die Gruppe "Embolie und Thrombose anderer Venen" mit Code 182.0 aufgenommen.

Eine Verletzung des venösen Abflusses ist ziemlich selten - 1: 100.000, mehr Frauen im Alter von 40 bis 50 Jahren sind krank. Daraus kann geschlossen werden, dass das Vorhandensein einer erhöhten Menge an Östrogen im Blut bei Frauen die Entwicklung des Syndroms stark beeinflusst.

Innerhalb von 10 Jahren überleben ungefähr 55% der Patienten mit dieser Pathologie. Der Tod tritt infolge eines akuten Leberversagens auf.

Entwicklungsgründe

Bisher ist in 30% der Fälle unklar, was den Ausbruch dieser Krankheit beeinflusst. Die offensichtlichen Gründe unterscheiden sich im Ursprung voneinander, aber auf die eine oder andere Weise kommt es auf eine Thrombose der Lebervenen an.

Was kann es verursachen?

  • Trauma des Bauches;
  • Peritonitis - Entzündung der Bauchhöhle / Perikarditis;
  • verschiedene Arten von Lebererkrankungen;
  • durch Infektionen verursachte Krankheiten;
  • Tumoren sind bösartig;
  • eine kleine Auswahl an Medikamenten;
  • Schwangerschaft, Geburt.

All dies ist die Ursache für die Verstopfung der Venen, was wiederum zur Zerstörung des Lebergewebes und zu einem Anstieg des intrahepatischen Drucks führt, der zu Nekrose (Tod von Organzellen) führen kann..

Das Vorhandensein dieses Syndroms bei Kindern ist ein Einzelfall, in der Praxis wurden insgesamt 35 Fälle registriert. Es manifestiert sich auf absolut die gleiche Weise wie bei Erwachsenen, es können jedoch Geburtsfehler beobachtet werden, beispielsweise das Fehlen oder die Verstopfung der suprahepatischen Venen.

Trotz der Tatsache, dass die Krankheit ziemlich selten ist, tritt ein schwerwiegender Anteil der Krankheiten bei schwangeren Frauen auf, wenn Faktoren vorliegen, die dies begünstigen. Die Behandlung ist in der Regel individuell, weicht jedoch nicht von den Grundprinzipien ab.

Symptome

Wie so oft treten die Anzeichen der Krankheit auf und hängen von ihrer Form ab. Die Thrombose der Lebervenen ist also akut und chronisch.

Die akute Form des Syndroms beginnt unerwartet und geht sofort mit einem starken Schmerzanfall unter der rechten Rippe, Erbrechen (wenn sich der Zustand verschlechtert, dann tritt Blut im Erbrochenen auf) und einer Vergrößerung der Leber sowie einer Erweiterung der Venen des Unterhautbereichs einher.

Die Krankheit entwickelt sich sehr schnell, buchstäblich innerhalb weniger Tage vergrößert sich die Bauchhöhle aufgrund der Ansammlung von Flüssigkeit dort und es helfen keine Diuretika.

Die chronische Form wird bei 80-90% der Patienten diagnostiziert, verursacht durch Entzündung oder Fibrose. Es verschwindet oft asymptomatisch, es sei denn, der Patient wird schnell müde. Alle Zeichen erscheinen schlau. Zuerst fühlt er sich übel, Erbrechen und Schmerzen treten rechts unter den Rippen auf. Wenn sich die Krankheit bereits entwickelt hat, wird eine vergrößerte, berührungsempfindliche Leber beobachtet, es kann sich eine Zirrhose entwickeln, manchmal treten erweiterte Venen unter der Haut vor dem Peritoneum und der Brust auf. Blutungen treten aus dem Darm, dem Magen und der Speiseröhre auf. Infolgedessen entwickeln sich Leberversagen und Gefäßthrombose..

Diagnose

Das Wichtigste bei der Diagnose ist, alle anderen Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen..
Der optimale Weg zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms ist Ultraschall. Dank dessen ist es möglich, die Transformation der Lebervenen und die Kompression der Vena cava inferior zu erfassen. Diese Methode eignet sich auch zur Diagnose von Aszites (Flüssigkeitsansammlung). Mit Doppler-Ultraschall werden Veränderungen der Blutflussrichtung durch die Lebervenen festgestellt.

Mit der CT können Sie überlegen, wie stark die Leber vergrößert ist. Wenn ein Kontrastmittel injiziert wird und der Blutfluss gestört ist, ist dieser Kontrast ungleichmäßig verteilt und die fleckige Natur der Substanz wird festgestellt.

Das Foto mit dem Pfeil zeigt die Thrombose des Lebergefäßes.

Natürlich sind Aszites und Krampfadern in Verbindung mit einer vergrößerten Leber klare Anzeichen, wenn Sie zuerst über das Budd-Chiari-Syndrom nachdenken sollten..

Behandlung

Wenn bei einem Patienten das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert wird, wird er ins Krankenhaus eingeliefert. Alle Therapien für diese Krankheit zielen darauf ab, Blockaden zu beseitigen, den Druck im Organ zu verringern und Komplikationen vorzubeugen..

Die Spezialisten, die diese Krankheit behandeln, sind ein Gastroenterologe und ein Chirurg.

Es ist möglich, diese Krankheit mit Medikamenten zu behandeln, aber dies ist unwirksam, die Besserung tritt nur für kurze Zeit auf. 80-85% der Patienten leben danach etwa zwei Jahre. Daher wird während der medikamentösen Behandlung auch das Problem des chirurgischen Eingriffs berücksichtigt. Dies kann sowohl eine Operation an den Gefäßen sein, um ihre Leitfähigkeit wiederherzustellen, als auch eine Lebertransplantation, wenn es bereits notwendig ist, das Leben einer Person zu retten. Alle Entscheidungen darüber, welche Operationen durchgeführt werden, werden vom behandelnden Arzt getroffen.

Die Prognosen können jedoch nicht als günstig angesehen werden. Selbst bei chirurgischen Eingriffen beträgt die Überlebensrate für 10 Jahre 50%, wobei die Tatsache berücksichtigt wird, dass die Form der Krankheit chronisch war. Während das akut ablaufende Syndrom aufgrund des Leberkoms häufig tödlich verläuft. Es gibt jedoch Fälle, in denen es mit diesem Verlauf dieser schrecklichen Krankheit möglich war, das Leben der Patienten um weitere 10 Jahre zu verlängern..

In diesem Video erzählt der Arzt, zu welchem ​​hohen Druck die Pfortader führen kann, die das gesamte Blut vom Verdauungstrakt zur Leber transportiert..

Während das Budd-Chiari-Syndrom als unheilbar gilt. Ärzte auf der ganzen Welt versuchen jedoch, die Wirksamkeit der Therapie zu verbessern und zu verbessern..

Budd-Chiari-Syndrom

allgemeine Informationen

Das Budd-Chiari-Syndrom oder eine venöse Lebererkrankung ist durch eine Verstopfung der Lebervenen und eine Blutretention in der Leber gekennzeichnet.

Nachdem das Blut in die Leber gelangt ist, kehrt es über die Lebervenen in den systemischen Kreislauf zurück und dann in die Vena cava inferior, ein großes Gefäß, das das Blut zum Herzen zurückführt. Bei venösen Verschlusskrankheiten ist diese Durchblutung teilweise blockiert. Das unmittelbare Ergebnis ist eine Leberverstopfung - eine Rückhaltung des zur Leber fließenden Blutes. Die Leber wird spürbar schmerzhaft, vergrößert sich und verursacht Beschwerden.

Dieser Zustand führt dazu, dass sich Flüssigkeit im Bauch ansammelt - Aszites, eines der häufigsten Symptome des Budd-Chiari-Syndroms..

Wenn die Obstruktion schwerwiegend ist und die Gefäße betrifft, die Blut vom Rest des Unterkörpers zum Herzen transportieren, tritt das periphere Ödem der Vena cava inferior auf.

Ein weiteres weniger auffälliges, aber nicht weniger schwerwiegendes Zeichen ist die portale Hypertonie. Es ist gekennzeichnet durch einen erhöhten Druck in den Pfortader aufgrund einer Blutblockade, die aus der Leber fließen muss. Verstopfte Venen führen dazu, dass sich die anderen verzweigten Venen erweitern - Krampfadern. Das zurückgehaltene Blut kann über die gastroösophagealen Venen zum Herzen zurückkehren. Sie sind zerbrechlich und können mit hohem Blutdruck und Ruptur nicht umgehen, was zu Blutungen im Magen-Darm-Schlaganfall durch Krampfadern führt.

Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei Menschen mit thrombotischer Diathese auf, einschließlich myeloproliferativer Störungen:

  • primäre Polyzythämie (Polyzythämie vera);
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH);
  • Tumoren;
  • chronisch entzündliche Erkrankungen;
  • Gerinnungsstörungen;
  • Infektionen.

Kurzfristig kann eine medikamentöse Behandlung zur symptomatischen Therapie verschrieben werden. Wenn Medikamente allein verwendet werden, führt dies in 83% der Fälle zum Tod. Die Therapie umfasst die Verabreichung von Arzneimitteln zur Bekämpfung von Aszites, Antikoagulanzien, Antithrombotika und Angioplastika.

Eine chirurgische Therapie in Kombination mit einer medikamentösen Therapie erhöht das Überleben der Patienten. Es besteht aus chirurgischer Dekompression oder transjugulärem intrahepatischem portosystemischem Shunt (TIPS). Wenn eine dekompensierte Zirrhose auftritt, ist eine Lebertransplantation möglich.

Die Prognose ist für unbehandelte Patienten negativ. Infolge eines fortschreitenden Leberversagens innerhalb von 3 Monaten bis 3 Jahren ab dem Datum der Diagnose stirbt die Person. Die 5-Jahres-Überlebensrate nach portosystemischem Shunt beträgt 38-87%. Nach einer Lebertransplantation beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 70%.

Pathogenese

Eine intrahepatische Venenobstruktion beim Budd-Chiari-Syndrom führt zu einer kongestiven Hepatopathie. Es tritt als Folge einer Verstopfung von Venen kleinen oder großen Kalibers mit sekundärer Blutstauung in der Leber auf, wenn Blut in die Leber gelangt, aber nicht austreten kann. Infolge einer mikrovaskulären Ischämie aufgrund von Blutansammlung tritt eine hepatozelluläre Schädigung auf.

In der Leber blockiertes Blut kehrt über kleinere venöse Bypass-Netzwerke zum Herzen zurück, die die Menge und den Druck von Leberblut nicht verarbeiten können. Dazu gehört das venöse Netzwerk der Speiseröhre und des Magens, das eine Erweiterung der Blutgefäße und die Bildung von Krampfadern verursacht. Krampfadern reißen schließlich die Vene und verursachen schwere Blutungen im Verdauungstrakt.

Portale Hypertonie und eine beeinträchtigte Leberproteinsynthese führen zur Ansammlung von Aszitesflüssigkeit in der Bauchhöhle. Die Niere trägt ebenfalls zu diesem pathologischen Zustand bei, indem sie Wasser und Salz zurückhält und das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System aktiviert.

Die Obstruktion kann sich auch auf die Vena cava inferior erstrecken, was zu spürbaren erweiterten Venen im Bauchraum führt.

Leberstase und Blutansammlung führen zu Hypoxie und der Freisetzung von freien Sauerstoffradikalen, die die Hepatozyten zerstören. Diese Mechanismen führen zu einer Lebernekrose in den zentralen lobulären Bereichen mit fortschreitender zentraler lobulärer Fibrose, regenerativer knotiger Hyperplasie und Leberzirrhose..

Ursachen

Die meisten Patienten mit dem Syndrom haben thrombotische Störungen. Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind folgende:

  • Hämatologische Störungen:
    • Polyzythämie vera, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie;
    • pathologische myeloproliferative Zustände, Antiphospholipid-Syndrom;
    • essentielle Thrombozytose.
  • Hereditäre thrombotische Diathese:
    • Mangel an C- und S-Protein;
    • Mangel an Antithrombin III;
    • Faktor V Leiden Mangel.
  • Chronische Infektionen:
    • Hydatid-Krankheit (zystische Echinokokkose);
    • Aspergillose;
    • amöbischer Abszess;
    • Syphilis;
    • Tuberkulose.
  • Chronisch entzündliche Erkrankungen:
    • Behcet-Krankheit;
    • entzündliche Darmerkrankung;
    • Sarkoidose;
    • systemischer Lupus erythematodes;
    • Sjögren-Syndrom;
    • gemischte Bindegewebserkrankung.
  • Tumoren:
    • hepatozelluläres Karzinom (Leberkrebs);
    • Nierenzellkarzinom;
    • Leiomyosarkom
    • Nierenkrebs;
    • Wilms-Tumor (Nephroblastom);
    • Myxom des rechten Atriums.

Orale Kontrazeptiva, Schwangerschaft und nach der Geburt wurden ebenfalls mit dem Budd-Chiari-Syndrom in Verbindung gebracht.

Anzeichen und Symptome

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms hängt davon ab, wie schnell sich der Verschluss der Lebervenen ausdehnt und ob ein kollaterales Venennetzwerk zur Dekompression der Lebersinusoide entwickelt wurde.

Das Syndrom kann als fulminant, akut, subakut oder chronisch klassifiziert werden..

Patienten mit fulminantem Syndrom entwickeln acht Wochen nach Beginn der Gelbsucht eine hepatische Enzephalopathie. Akute Patienten haben kurzfristige Symptome, hartnäckigen Aszites und Lebernekrose ohne venöse Kollateralbildung (Bypass-Blutfluss)..

Die subakute Form ist die häufigste und hat einen schleichenden Verlauf. Aszites und Lebernekrose können minimal sein, da die Lebersinusoide durch die portalvenöse Zirkulation dekomprimiert werden. Wenn das Budd-Chiari-Syndrom akut ist, ist eine Thrombose aller wichtigen Lebervenen im Vergleich zur subakuten Form, bei der sie nur bei einem Drittel der Patienten vorliegt, häufig.

Die chronische Form ist eine Komplikation der Leberzirrhose.

Bauchschmerzen, Hepatomegalie (vergrößerte Leber) und Aszites treten bei fast allen Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom auf. Es wurden jedoch auch asymptomatische Patienten beschrieben. Übelkeit, Erbrechen und leichte Gelbsucht treten am häufigsten in fulminanten und akuten Formen auf, während Splenomegalie (vergrößerte Milz) und Krampfadern in chronischen Formen auftreten können. Wenn die Vena cava inferior blockiert ist, sind an den Flanken neben dem Beinödem erweiterte venöse Kollateralen vorhanden.

Bei der Krankheit kann sich Flüssigkeit im Bauch ansammeln und Aszites oder periphere Beinödeme verursachen. Bei Patienten mit Hämatose können Krampfadern reißen und bluten. Wenn sich eine Leberzirrhose entwickelt, kann dies zu einem Leberversagen mit eingeschränkter Gehirnfunktion führen - einer Leberenzephalopathie, die zu Verwirrung und Koma führt.

Manchmal treten plötzlich Symptome auf, wie beim Verschluss der Lebervenen während der Schwangerschaft. Die Patienten fühlen sich müde und die Leber dehnt sich aus. Schmerzen treten im rechten Hypochondrium auf. Zusätzliche Symptome sind Erbrechen, Gelbsucht.

Trikuspidalinsuffizienz, konstriktive Perikarditis und rechtsatriales Myxom können andere Manifestationen aufweisen als beim Budd-Chiari-Syndrom. Das Fehlen eines hepato-jugulären Reflux mit Abdominaldruck schließt die kardiale Ursache von Aszites aus.

Komplikationen

Liste der Komplikationen aufgrund des Budd-Chiari-Syndroms:

  • hepatische Enzephalopathie;
  • Blutungen aus Krampfadern;
  • hepatorenales Syndrom;
  • portale Hypertonie;
  • Komplikationen des sekundären hyperkoagulanten Zustands.

Diagnose

Anzeichen, die einen Arzt dazu bringen, einen Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom zu vermuten, sind Hepatomegalie, Aszites und hohe Leberenzymwerte, die bei Blutuntersuchungen festgestellt wurden. Um jedoch alle Zweifel auszuräumen und die Gründe für die verdächtigen Anzeichen und Symptome herauszufinden, müssen folgende Untersuchungen durchgeführt werden:

  • Die Doppler-Ultraschalluntersuchung der Leber mit einer Sensitivität und Spezifität von mehr als 85% ist die bevorzugte Methode zur Untersuchung der Leber mit Verdacht auf Budd-Chiari-Syndrom. Nekrotische Bereiche der Leber, Blutgerinnsel werden beobachtet.
  • Die Magnetresonanztomographie (MRT) hilft, den venösen Kreislauf der Leber hervorzuheben. Es hat eine Sensitivität und Spezifität von 90%. Es ist nützlich für die Untersuchung der Vena cava inferior und ermöglicht die Unterscheidung zwischen akuten, subakuten und chronischen Formen des Syndroms.
  • Die Computertomographie (CT) kann zur Bestimmung der Anatomie des venösen Kreislaufs und zum transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt nützlich sein.
  • Bei der Lebervenographie können Blutgerinnsel in den Lebervenen auftreten.
  • Bei einigen Patienten kann eine Echokardiographie erforderlich sein, um Trikuspidalinsuffizienz, konstriktive Perikarditis oder rechtsatriales Myxom zu untersuchen.
  • Eine Leberbiopsie kann erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen und die Entwicklung einer Leberzirrhose festzustellen.

Differenzialdiagnose:

  • konstriktive Perikarditis;
  • rechtsseitige Herzinsuffizienz;
  • metastasierende Lebererkrankung;
  • alkoholische Lebererkrankung;
  • granulomatöse Lebererkrankung.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms hängt davon ab, wie schnell es sich entwickelt und wie schwer die Krankheit ist. Wenn die Symptome plötzlich auftreten und ein Blutgerinnsel die Ursache ist, sind fibrinolytische Medikamente hilfreich. Eine langfristige Antikoagulationstherapie verhindert die Vergrößerung und das Wiederauftreten von Blutgerinnseln.

Zu den verwendeten Antikoagulanzien gehören:

  • Warfarin - hemmt die Synthese von Vitamin K-abhängigen Gerinnungsfaktoren in der Leber.

Fibrinolytika:

  • Streptokinase - arbeitet mit Plasminogen und wandelt es in Plasmin um. Plasmin baut Fibringerinnsel, Fibrinogen und andere Plasmaproteine ​​ab;
  • Urokinase ist ein direkter Plasminogenaktivator, der auf das endogene fibrinolytische System einwirkt und Fibrinogen in Plasmin umwandelt.
  • Alteplase ist ein Gewebeplasminogenaktivator, der zur Behandlung von akutem Myokardinfarkt, akuter koronarer Herzkrankheit und Lungenembolie verwendet wird. Es ist sicher und wirksam, wenn es innerhalb der ersten 24 Stunden nach Auftreten der Symptome mit Heparin oder Aspirin verabreicht wird.

Aszites wird mit Diuretika (Diuretika) und Wasser- und Salzrestriktion behandelt. Die am häufigsten verwendeten Antidiurika sind Spironolacton und Furosemid. Wenn Aszites erregt ist oder nicht auf eine Diuretikatherapie anspricht, sind Parazentese und intravenöses Albumin erforderlich.

Chirurgische Therapie

Wenn eine Vene blockiert oder gebrochen ist, kann eine Angioplastie durchgeführt werden. Die transluminale oder transhepatische perkutane Angioplastie bei lokalisierten Segmenten der Okklusivvenen oder der Vena cava inferior verbessert die Symptome bei mehr als 70% der Patienten. Das Risiko einer Restenose ist hoch.

Wenn eine thrombolytische Therapie unwirksam ist, wird ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS) durchgeführt. Die Platzierung dieses künstlichen Gefäßes zwischen Leber- und Pfortader ist bei Patienten mit blockierter Vena cava inferior, bei Patienten mit einem Druck zwischen Pfortader und intrahepatischen Venen unter 10 mmHg und bei Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung nützlich. Das Verfahren wird auch für Patienten mit akutem Syndrom empfohlen, denen keine thrombolytische Therapie geholfen hat..

In anderen Fällen kann eine verstopfte Vene von einem Blutgerinnsel befreit werden, und dann kann ein dünner Stab (Stent) in die Vene eingeführt werden, um den Blutfluss aufrechtzuerhalten.

In schweren Fällen des Budd-Chiari-Syndroms kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Bei einer Lebertransplantation beträgt die Überlebensrate 95%. Indikationen sind fulminantes Leberversagen, Zirrhose.

Nach der Transplantation kann eine Langzeittherapie mit Antikoagulanzien erforderlich sein, obwohl viele myeloproliferative Erkrankungen mit Aspirin und Hydroxyharnstoff kontrolliert wurden.

Prognose

Faktoren, die mit einer günstigen Prognose verbunden sind, sind das junge Alter zum Zeitpunkt der Diagnose, das Fehlen großer Mengen an Aszites und niedrige Serumkreatininspiegel. Die Identifizierung der Ursache des Budd-Chiari-Syndroms mithilfe von Radiobildern (Ultraschall, CT, MRT usw.) hat den größten Einfluss auf die Prognose.

Medikamente und Operationen können das Leben der Patienten auf ungefähr 8 Jahre verlängern. Danach wird eine Lebertransplantation empfohlen.

Wie manifestiert und behandelt sich die Krankheit oder das Syndrom von Budd Chiari, was sind die Komplikationen?

Guten Tag. Ich bekam starke Schmerzen im Oberbauch, venöse Flecken auf meiner Brust, Symptome einer portalen Hypertonie und Gelbfärbung der Haut. Beim Abtasten unter dem rechten Hypochondrium kann festgestellt werden, dass die Leber vergrößert ist. Der Bauch vergrößerte sich auch aufgrund der Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle. Könnte es Budd Chiari oder Leberzirrhose sein? Was sind die Komplikationen der Budd-Chiari-Krankheit? Wie man dieses Syndrom identifiziert und behandelt?


Guten Tag. Sie benötigen ein Leber-Screening, da das Budd-Chiari-Syndrom ein Verschluss der Lebervenen ist, d. H. Bei einer Krankheit, bei der der Blutabfluss gestört ist und sich eine Stagnation in der Leber bildet, steigt der Blutdruck in der großen Pfortader an, wodurch venöses Blut aus anderen ungepaarten Organen in die Leber gelangt und eine Thrombose der Lebervenen auftritt.

In diesem Fall bilden sich Trennwände in den Endteilen der Lebervenen, Thrombozythämie, Polyzythämie Vera, Abszess, Tumoren, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie. Daher Ihre Symptome, die sich in Bauchschmerzen, Gelbsucht, Aszites und einer vergrößerten schmerzhaften Leber sowie vergrößerten Venen im Bauchraum und venösen Flecken auf der Brust äußern.

Ursachen des Syndroms

Das Budd-Chiari-Syndrom entwickelt sich zur unmittelbaren Hauptursache - Verengung oder vollständige Verschmelzung der Gefäßwände, die den Abfluss von venösem Blut aus der Leber sicherstellen.

Diese Pathologie wird jedoch durch die folgenden negativen Faktoren hervorgerufen:

  • mechanische Verletzungen: Schläge und Blutergüsse im Bauchraum;
  • Peritonitis - ein akuter Entzündungsprozess in der Bauchhöhle;
  • Perikarditis - Entzündung der Bindeherzmembran außen;
  • Lebererkrankungen: Zirrhose und fokale Läsionen;
  • Tumoren in der Bauchhöhle;
  • angeborene Defekte der unteren Hohlvene, die Blut aus der Leber entfernt;
  • Thrombose - Verschluss des Gefäßbettes durch einen Thrombus;
  • Polyzythämie - eine Zunahme der roten Blutkörperchen (rote Blutkörperchen) im Blut;
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie - Anämie und nächtlicher Urin mit Blutverunreinigungen;
  • wandernde viszerale Thrombophlebitis - das gleichzeitige Auftreten großer Blutgerinnsel in verschiedenen Gefäßen;
  • Infektionen: Streptokokken, tuberkulös;
  • Medikamente - hormonelle Verhütungsmittel.

In Abwesenheit von Begleiterkrankungen und provokativen Faktoren wird das Syndrom jedoch als idiopathisch bezeichnet.

Symptome

Die charakteristischen Symptome des Budd-Chiari-Syndroms sind in Tabelle 1 in Übereinstimmung mit den Formen der Pathologie angegeben:

Pathologie FormTypische Symptome
ScharfAnzeichen einer akuten Form wachsen schnell und erscheinen:

  • eine signifikante Vergrößerung der Leber - Hepatomegalie;
  • unerträgliche akute Schmerzen unter dem rechten Hypochondrium unten, unter dem Löffel oder am unteren Rand des Brustbeins;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Schwellung der Venen auf der Oberfläche von Brust und Bauch;
  • Schwäche und Müdigkeit;
  • Gelbfärbung der Haut und der Augensklera;
  • starke Schwellung der Beine;
  • Hydrothorax und Aszites (Flüssigkeit in Brust und Bauchhöhle);
  • hämorrhagischer Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit mit Blut aufgrund innerer Blutungen).

Patienten finden es schwierig, körperliche Bewegungen auszuführen und zu gehen. Dieser Zustand kann zum Koma oder zum Tod führen..

SubakutAnzeichen einer subakuten Form entwickeln sich weniger schnell, aber sie sind ausgeprägt:

  • signifikanter Anstieg der Leber, Milz (Splenomegalie);
  • Beschwerden und Schmerzen im Hypochondrium rechts;
  • Schwäche und Müdigkeit;
  • Verletzung physikalischer und chemischer Parameter des Blutes: erhöhte Viskosität oder Koagulierbarkeit;
  • Aszites.

Die subakute Form wird chronisch, aber die Arbeitsfähigkeit der Patienten wird eingeschränkt sein.

ChronischEs manifestiert sich bei Rückfällen - eine Zunahme der Unzulänglichkeit:

  • Schwäche und Müdigkeit;
  • erhöhte Schmerzen in der Leber;
  • Hepatomegalie, Splenomegalie;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • das Auftreten eines ausgeprägten Venenmusters an Brust und Bauch;
  • Dyspepsie - Verdauungsstörungen;
  • inneren Blutungen;
  • Schwellung der Knöchel;
  • Gerinnungsstörung;
  • Aszites.

Bei häufigen Rückfällen ist die Arbeitsfähigkeit des Patienten eingeschränkt und erholt sich möglicherweise in Zukunft nicht mehr..

Beachtung! Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms!

Komplikationen der Pathologie sind immer schwerwiegend und manifestieren sich:

  • Versagen sowohl der Leber als auch der Niere;
  • Hydrothorax und hämorrhagischer Aszites;
  • mit Aszites - bakterielle Peritonitis;
  • Leberzirrhose und Hepatorenales Syndrom;
  • innere und Blutungen aus Venen mit Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Darms;
  • portale Hypertonie;
  • hepatozelluläres Karzinom mit membranöser Fusion der Vena cava inferior.

Es ist wichtig zu wissen. Die Entwicklung des Syndroms kann bei Menschen mit systemischem Lupus erythematodes und Erkrankungen auftreten, die mit einem Mangel an Antithrombin III, Protein C und S, Gerinnungshemmern, Nebennieren- und Nierentumoren, Bauchspeicheldrüse und hepatozellulärem Karzinom einhergehen. Schwangere und Patienten, die Medikamente zur Erhöhung der Blutgerinnung einnehmen (Decarbazin und orale Kontrazeptiva), sind ebenfalls anfällig für die Entwicklung des Syndroms.

Diagnose

Die Patienten werden von einem Arzt untersucht, führen physikalische und instrumentelle Forschung durch und untersuchen Labortests:

  • zählt die Anzahl der Blutplättchen und Leukozyten in einem detaillierten Bluttest;
  • bestimmt Blutgerinnungsfaktoren gemäß Koagulogrammindikatoren, eine Verlängerung der Prothrombinzeit;
  • Bei der biochemischen Blutuntersuchung wird berücksichtigt, um wie viel die Indikatoren für alkalische Phosphatase und Bilirubin gegenüber der Norm gestiegen sind, das Albumin abgenommen hat und die Aktivität von Lebertransaminasen zugenommen hat.

Mit instrumentellen Forschungsmethoden, Spleno und Hepatomanometrie, Röntgen von Organen in der Bauchhöhle zu erkennen: Aszites, hepatozelluläres Karzinom, Nieren-Leberkarzinom, Krampfadern der Speiseröhre, Verkalkung bei Vorhandensein einer Pfortaderthrombose.

Untersucht durch Ultraschall- und Radionuklidverfahren, Hepatoscinographie, Venographie, untere Kavographie, wird ein Angiogramm durchgeführt, um die Stenose des oberen Teils der unteren Hohlvene und den Rückfluss des Kontrastmittels in den venösen Blutfluss der Leber festzustellen, wenn eine teilweise Obstruktion in der Vene vorliegt.

Bei der Durchführung einer Differentialdiagnose des Syndroms werden folgende identifiziert oder ausgeschlossen:

  • venöse Verschlusskrankheit - tritt bei 25% der Patienten auf, die sich einer Knochenmarktransplantation unterzogen oder eine Chemotherapie erhalten haben. In diesem Fall kann die Auslöschung der postsinusoidalen kleinen Blutgefäße - Venolen - bestimmt werden;
  • rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz.

Sie müssen wissen, dass ein wichtiger Algorithmus zur Diagnose des Syndroms die Erkennung von Aszites, portaler Hypertonie, einschließlich bakterieller Peritonitis, Leberversagen, Krampfadern der Speiseröhre, Magen, Darm, Hepatorenalem Syndrom und Hepatozellulärem Karzinom ist.

Behandlungsmethoden

Bisher war es für Ärzte aufgrund der Unwirksamkeit der medikamentösen Therapie schwierig, eine solche Krankheit vollständig zu heilen, obwohl Medikamente den Zustand des Patienten in gewissem Maße und für einige Zeit lindern und das Leben verlängern. In Bezug auf chirurgische Methoden verlängern sie das Leben erheblich und verbessern die Prognose. Führen Sie keine Operationen nur mit schwerem Leberversagen durch.

Konservative Behandlung

Das Ziel der medikamentösen Behandlung ist:

  • Verringerung der Manifestationen des Syndroms durch Beseitigung (Resorption, Zerstörung) von Hindernissen für den Blutfluss und Normalisierung der Blutversorgung der Leber;
  • Druckabfall in der Pfortader;
  • Prävention des Syndroms und Beseitigung von Komplikationen;
  • Verbesserung der Lebensqualität der Patienten.

In Tabelle 2 sind Arzneimittel zur Behandlung des Syndroms aufgeführt.

Gruppe von Drogen Wie funktioniert esWie benutzt man
Antikoagulanzien: Clexan, Curantil, Natriumdalteparin (Fragmin)

Verhindert die Blutgerinnung, Verklumpung (Aggregation) von Blutplättchen und Erythrozyten und verhindert die Bildung von BlutgerinnselnIn einem Strom und tropfenweise in die Vene injiziert, innerhalb des Muskels gemäß dem vom Arzt vorgeschriebenen Schema, um keine inneren Blutungen zu verursachen, allergische Reaktionen: Urtikaria, Juckreiz, Schock, Haarausfall, Hautnekrose, um die Aktivität von Lebertransaminasen (Enzymen) nicht zu erhöhen..
Thrombolytika: Alteplase, Streptokinase (Streptase, Streptodecase), Urokinase.Blutgerinnsel zerstören oder auflösenIm Falle einer Thrombose wird Streptokinase-Lyophilisat in Kochsalzlösung gelöst und eine Anfangsdosis von 250.000 IE wird als tropfenweise Infusion in eine Vene für 30 Minuten verabreicht. Dann - 1,5 Millionen IE alle 6 Stunden, aber nicht mehr als 9 Millionen IE für den gesamten Behandlungszyklus. Wiederholen Sie jeden zweiten Tag. Ein anderes Verabreichungsschema durch einen Katheter ist bei 7500 IE jede Stunde nach der Anfangsdosis möglich. Eine verlängerte Thrombolyse wird mit einer Dosis von 1 Million Einheiten innerhalb von 5 Tagen nach der Anfangsdosis eliminiert.

Urokinase wird alle 44 Minuten mit 4400 IE in die Vene injiziert, dann mit 6000 IE.

Alteplase (Aktilize) wird 60 Minuten lang mit 0,25 bis 0,5 mg / kg in die Vene verabreicht.

Glukokortikoide: Prednisolon

Lindert Entzündungen im Gewebe der Leber und der Gefäßwände, Allergien und Schmerzen, verbessert die StoffwechselprozesseDie Dosis wird vom Arzt auf der Grundlage der Ergebnisse diagnostischer Tests verschrieben
Mittel zur Verbesserung der Stoffwechselprozesse in Leberzellen: Essentiale forte, LiponsäureEs wird verwendet, um den Stoffwechsel in Hepatozyten zu verbessern und ihre Stabilität bei einer beeinträchtigten Blutversorgung aufgrund der Zusammensetzung des Arzneimittels zu erhöhen: essentielle Phospholipide, Thiaminmononitrat, Riboflavin, Nicotinamid, α-Tocopherolacetat, Cyanocobalamin, Pyridoxinchlorid
  • Essentiale.
  • Essentiale N..
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N wird in Form von Injektionen in die Vene, Kapseln oral nach den Mahlzeiten gemäß den vom Arzt während des Kurses vorgeschriebenen individuellen Schemata eingenommen - 3 Monate.
Diuretika: Spironolacton (Veroshpilacton, Veroshpiron), Furosemid (Lasix)Entfernen Sie überschüssige Flüssigkeit bei Beinödemen und Aszites
  • Kombinieren Sie mit Diät-, Wasser- und Natriumrestriktion die Verabreichung von Kaliumsalzen.
  • Spironolacton und Analoga - 25-200 mg / Tag - 2-4-mal, jedoch nicht mehr als 200 mg / Tag.
  • Furosemid und Analoga - oral 6-80 mg / Tag alle 6-12 Stunden, jedoch nicht mehr als 6 mg / kg / Tag.

Operation

Führen Sie bei einer Operation Folgendes durch:

  1. Anastomosen werden angewendet: Der Blutfluss wird mit Hilfe künstlicher Hohlprothesen wiederhergestellt, die eine Kommunikation zwischen beschädigten Gefäßen herstellen.
  2. Bypass-Chirurgie: Biologische oder künstliche Prothesen ahmen Gefäßabschnitte nach und schaffen einen Weg für den Blutfluss unter Umgehung beschädigter Venen.
  3. Prothetik der oberen Hohlvene: Ersetzen des beschädigten Bereichs durch ein biologisches oder künstliches Implantat.
  4. Ballondilatation der unteren Hohlvene und Stenting: Mit einem Katheter mit einem Ballon am Ende wird die stenotische Stelle erweitert und der Stent in das Gefäß eingeführt, um eine erneute Verengung zu verhindern.
  5. Menmbranotomie: Durch Präparieren von Adhäsionen oder Septen aus dem Bindegewebe wird das Lumen der Blutgefäße erhöht.
  6. Lebertransplantation: Transplantation einer gesunden Spenderleber.

Wichtig. Beim Budd-Chiari-Syndrom ist es notwendig, Aszites mit chirurgischen und medizinischen Methoden zu behandeln und gleichzeitig eine Diät einzuhalten.

Bei konservativer Behandlung werden Diuretika verschrieben und Hypoalbuminämie korrigiert. Aszitesflüssigkeit wird während der Laparozentese chirurgisch entfernt. Führen Sie auch einen portjugulären transjugulären Shunt oder eine Lebertransplantation innerhalb der Leber durch.

Sie dürfen Müsli essen: Buchweizen, Hafer und Reis, Gemüse und Obst, Roggenbrot von gestern und unbequemes Gebäck (Haferflocken- und Kekskekse), mageres Fleisch- und Fischfilet, Hüttenkäse, Joghurt und Kefir, Hagebuttenkochen, Eiweiß.

Sie beschränken Wasser und Salz und verbieten alles Fettige, Frittierte und Würzige, Konserven, Mayonnaise und Margarine, Speck und Würstchen, Pilze, Alkohol, Kaffee und starken Tee. Gesundheit!

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom sind Zustände, die auftreten, wenn die Durchblutung der Leber beeinträchtigt ist und sich in Entwicklung und Symptomatik unterscheiden. Ein Syndrom ist nur eine Verletzung des Blutflusses, die durch extravaskuläre Ursachen verursacht wird. Die Budd-Chiari-Krankheit ist häufig eine sekundäre Gefäßläsion vor dem Hintergrund einer begleitenden Pathologie. Trotz unterschiedlicher ätiologischer Grundlagen weisen beide Zustände ähnliche Symptome auf, die sich nur in der Geschwindigkeit ihrer Entwicklung unterscheiden..

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind vielfältig. Alle von ihnen sind in zwei Gruppen unterteilt - angeboren und erworben. In diesem Zusammenhang haben Wissenschaftler die Hauptformen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

  • Die durch eine angeborene Anomalie verursachte Membraninfektion oder Stenose der Vena cava inferior ist in Japan und Afrika häufig. Es wird zufällig bei der Untersuchung von Patienten auf andere Lebererkrankungen, Gefäßerkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft entdeckt. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalie der Lebergefäße - der wichtigste ätiopathogenetische Faktor der Krankheit.
  • Das sekundäre Syndrom ist eine Komplikation von Peritonitis, Abdominaltrauma, Perikarditis, bösartigen Neubildungen, Lebererkrankungen, chronischer Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologischen und Autoimmunerkrankungen, ionisierender Strahlung, bakteriellen Infektionen und helminthischen Invasionen, Schwangerschaft und Geburt, Operationen, verschiedenen invasiven medizinischen Verfahren. Medikamente.
  • Das idiopathische Syndrom tritt in 30% der Fälle auf, in denen es unmöglich ist, die genaue Ursache der Krankheit festzustellen.

Die ätiologische Klassifikation des Syndroms hat 6 Formen: angeboren, thrombotisch, posttraumatisch, entzündlich, onkologisch, hepatisch.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

  1. Auswirkung des verursachenden Faktors,
  2. Verengung und Verstopfung der Venen,
  3. Langsamer Blutfluss,
  4. Entwicklung stagnierender Phänomene,
  5. Zerstörung von Hepatozyten mit Narben,
  6. Hypertonie im Pfortadersystem,
  7. Ausgleichender Blutabfluss durch die kleinen Lebervenen,
  8. Mikrovaskuläre Organischämie,
  9. Vermindertes Volumen der peripheren Leber,
  10. Hypertrophie und Verhärtung des zentralen Teils des Organs,
  11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und Tod von Hepatozyten,
  12. Leberfunktionsstörung.

Pathologische Anzeichen der Krankheit:

  • Vergrößertes, glattes und violettes Lebergewebe, das Muskatnuss ähnelt;
  • Infizierte thrombotische Massen;
  • Blutgerinnsel, die Tumorzellen enthalten;
  • Ausgeprägte venöse Stauung und Lymphatase;
  • Zentrilobuläre Nekrose und fortgeschrittene Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zum Auftreten der ersten Symptome der Krankheit. Wenn eine Lebervene verschlossen ist, können charakteristische Symptome fehlen. Die Blockierung von zwei oder mehr venösen Stämmen führt zu einer Beeinträchtigung des portalen Blutflusses, einem erhöhten Druck im Portalsystem, der Entwicklung einer Hepatomegalie und einer Überdehnung der Leberkapsel, die sich klinisch durch Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert. Zerstörung von Hepatozyten und Organfunktionsstörungen - Ursachen für Behinderung oder Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose provozieren:

  1. Sitzende oder stehende Arbeit,
  2. Bewegungsmangel,
  3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität,
  4. Schlechte Gewohnheiten, besonders Rauchen,
  5. Einnahme bestimmter Medikamente, die die Blutgerinnung erhöhen,
  6. Übergewicht.

Verhütung

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine Entzündung der Wand in den Lebergefäßen mit Blockade. Aufgrund der Schwierigkeit des Abflusses stagniert das Blut in der Leber. Zusätzlich zur Krankheit unterscheiden Ärzte das Budd-Chiari-Syndrom separat als sekundären Organschaden: Andere Ursachen, die nicht direkt mit den Lebergefäßen zusammenhängen, führen zu einer Verletzung des Abflusses von venösem Blut.

Am häufigsten wird die Budd-Chiari-Krankheit bei Frauen mittleren Alters diagnostiziert. Die Gründe für das Auftreten sind wie folgt:

  • erbliche Defekte der Pfortader, anderer Gefäße der Leber;
  • Operation, Abdominaltrauma;
  • Schwangerschaftszeit, Geburt;
  • Blutgerinnungspathologie, Tendenz zur Thrombose;
  • Langzeitanwendung von Verhütungsmitteln mit Hormonen;
  • Krebs im Bauchraum;
  • verschiedene Lebererkrankungen;
  • Entzündung des Peritoneums und des Herzbeutels;
  • Infektionen;
  • Polyzythämie.

Diese Faktoren lösen eine Verengung des Venenlumens aus (bis zur vollständigen Obstruktion), der Blutfluss verlangsamt sich, das Blut beginnt in der Leber zu stagnieren. Hepatozyten (Organzellen) beginnen mit Narbenbildung zusammenzubrechen.

Das Gewebe wird dichter, komprimiert die Gefäße noch mehr. Die Durchblutung verschlechtert sich vollständig, ein Mangel an Sauerstoff und Nährstoffen führt zu einer Atrophie an den Rändern des Organs im Zentrum - zu einem Anstieg des Innendrucks, dem Auftreten einer portalen Hypertonie.

Zusammen mit einer Fehlfunktion des Organs bestimmt es die klinischen Manifestationen..

Bauchvergrößerung Die Symptome und Anzeichen sind sowohl bei der Krankheit als auch beim Budd-Chiari-Syndrom gleich und hängen vollständig von der Anzahl der betroffenen Venen ab. Es gibt 3 Formen der Krankheit:

  1. Akute Form. Beschwerden treten stark auf, die Schwere der Erkrankung nimmt rasch zu. Die Patienten sind besorgt über Übelkeit, Erbrechen, starke Schmerzen rechts unter den Rippen, Gelbfärbung der Haut und Ödeme der Beine. Unter der Haut sind breite, gewundene Venen sichtbar. Die Größe der Leber nimmt dramatisch zu. Aszites und Hydrothorax entwickeln sich - Flüssigkeit in der Brusthöhle und im Bauch. Nieren versagen. Die Blutgerinnung nimmt zu. Nach einigen Tagen fällt der Patient ins Koma und stirbt..
  2. Subakute Form. Die Manifestationen der Pathologie sind die gleichen, aber weniger ausgeprägt.
  3. Chronischer Kurs. Es ist durch vage Symptome gekennzeichnet: Schwäche, ständige Müdigkeit. Allmählich Leberzirrhose mit funktioneller Insuffizienz, portale Hypertonie mit den entsprechenden Anzeichen: Schmerzen in der rechten Bauchhälfte, Erbrechen, Krampfadern, innere Blutungen, Störungen des Verdauungssystems.

Die Pathologie verläuft aggressiv. Die Entwicklung von Komplikationen stellt eine erhebliche Gefahr für das Leben dar: Zirrhose, Nierenfunktionsstörung, Blutungen in den Körperhöhlen, Aszites, Hydrothorax, Koma, Tod.

Behandlungsmethoden

Es ist möglich, das Budd-Chiari-Syndrom sowohl mit Medikamenten als auch mit chirurgischen Korrekturen zu behandeln..

Die symptomatische Therapie soll die Durchblutung der Lebergefäße verbessern und Komplikationen vermeiden. Der Arzt verschreibt:

  • Diuretika (überschüssiges Wasser entfernen, Ödeme bekämpfen);
  • Glukokortikosteroide (Entzündung schwächen);
  • Hepatoprotektoren (Medikamente, die Stoffwechselprozesse in Hepatozyten normalisieren);
  • Thrombolytika (Blutgerinnsel zerstören);
  • Antikoagulanzien (verhindern Blutgerinnsel).

Die Hauptbehandlung für das Budd-Chiari-Syndrom ist die Operation. Grund für die Ablehnung: Leberversagen, Venenthrombose. Hier ist eine allgemeine Übersicht über die verwendeten Operationen:

  • Rangieren, Anastomosen, die den nicht funktionierenden Teil der Vene umgehen;
  • Prothetik (Ersatz eines Teils des Gefäßes durch ein Implantat);
  • Ballondilatation, Stenting der Vena genitalis inferior (Erweiterung der Stenosestelle; Installation von Metallstrukturen schützt vor neuer Verengung);
  • Membranotomie (Dissektion von Adhäsionen im Gefäß);
  • Lebertransplantation (die beste Behandlungsmethode). Leber-Transplantation

Prognose

Die Pathologie wird extrem schlecht behandelt, eine Genesung ist unmöglich. Die Prognose ist ungünstig.

Ohne angemessene Behandlung für einen längeren Verlauf - nicht länger als 3 Jahre. Und in der akuten Form - nur wenige Tage. Eine erfolgreiche Lebertransplantation verlängert das Leben um bis zu 10 Jahre.

Die Prävention der Budd-Chiari-Krankheit umfasst die Prävention und Behandlung chronischer Krankheiten sowie die Einhaltung eines gesunden Lebensstils.

  • ausgewogene Ernährung;
  • aktiver Lebensstil;
  • rechtzeitige Diagnose und Behandlung von entzündlichen Erkrankungen im Körper;
  • jährliche Vorsorgeuntersuchungen;
  • Sanitär- und Bildungsarbeit in der Bevölkerung.

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Bei euch ? Sie müssen im Allgemeinen sehr vorsichtig mit Ihrer Gesundheit sein. Die Menschen achten nicht genug auf die Symptome von Krankheiten und erkennen nicht, dass diese Krankheiten lebensbedrohlich sein können. Es gibt viele Krankheiten, die sich zunächst nicht in unserem Körper manifestieren, aber am Ende stellt sich heraus, dass es leider zu spät ist, sie zu behandeln. Jede Krankheit hat ihre eigenen spezifischen Anzeichen, charakteristische äußere Manifestationen - die sogenannten Symptome der Krankheit. Das Erkennen von Symptomen ist der erste Schritt bei der Diagnose von Krankheiten im Allgemeinen. Dazu müssen Sie nur mehrmals im Jahr von einem Arzt untersucht werden, um nicht nur eine schreckliche Krankheit zu verhindern, sondern auch einen gesunden Geist im Körper und im gesamten Körper zu erhalten..

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Symptome

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund, warum der Patient gezwungen ist, einen Arzt aufzusuchen, sind Schmerzen, die Schlaf und Ruhe nehmen.

  • Die akute Form der Pathologie tritt plötzlich auf und äußert sich in einem scharfen Schmerz im Bauch und im rechten Hypochondrium, dyspeptischen Symptomen - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und der Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine geht mit einer Ausdehnung und Ausbeulung der Vena saphena im Bauchraum einher. Die Symptome treten unerwartet auf und entwickeln sich rasch weiter, was den Allgemeinzustand der Patienten verschlechtert. Sie bewegen sich schwer und können sich nicht mehr selbst bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in Brust und Bauch. Lymphostase tritt auf. Solche Prozesse sind für eine Therapie praktisch nicht zugänglich und enden im Koma oder im Tod von Patienten..
  • Anzeichen für die subakute Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulierbares Syndrom, Aszites. Die Symptomatik nimmt innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird normalerweise chronisch.
  • Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Thrombophlebitis der Lebervenen und des Wachstums von Faserfasern in ihre Höhle. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein oder es kann Anzeichen eines asthenischen Syndroms zeigen - Unwohlsein, Schwäche, Müdigkeit. Gleichzeitig ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, der Rand ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird erst nach einer umfassenden Untersuchung der Patienten festgestellt. Allmählich entwickeln sie Beschwerden und Beschwerden im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, Ikterus sklera und Schwellung der Knöchel. Das Schmerzsyndrom ist mäßig ausgeprägt.
  • Die blitzschnelle Form ist durch eine rasche Zunahme der Symptome und das Fortschreiten der Krankheit gekennzeichnet. Innerhalb weniger Tage entwickeln Patienten Gelbsucht, Nierenfunktionsstörung und Aszites. Die offizielle Medizin kennt Einzelfälle dieser Form der Pathologie..

Ohne unterstützende und symptomatische Therapie treten schwerwiegende Komplikationen und gefährliche Folgen auf:

  1. inneren Blutungen,
  2. Dysurie,
  3. Druckanstieg im Portalsystem,
  4. Krampfadern der Speiseröhre,
  5. Hepatosplenomegalie,
  6. Leberzirrhose,
  7. Hydrothorax, Aszites,
  8. hepatische Enzephalopathie,
  9. hepatorenales Versagen,
  10. bakterielle Peritonitis.


eine Folge der Zunahme der portalen Hypertonie - das Symptom "Kopf der Medusa" und Aszites (rechts)
Im Endstadium des fortschreitenden Leberversagens tritt ein Koma auf, an dem Patienten selten herauskommen und sterben. Das Leberkoma ist eine Störung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma zeichnet sich durch eine konsequente Entwicklung aus. Erstens entwickeln Patienten einen ängstlichen, aufgeregten oder trostlosen, apathischen Zustand, häufig - Euphorie. Das Denken verlangsamt sich, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit werden gestört. Dann verschlimmern sich die Symptome: Patienten sind verwirrt, sie schreien und weinen, reagieren scharf auf gewöhnliche Ereignisse. Es treten Symptome von Meningismus, "Leber" -Geruch aus dem Mund, Zittern der Hände, Blutungen in der Mundschleimhaut und im Magen-Darm-Trakt auf. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematösem Aszites begleitet. Scharfe Schmerzen auf der rechten Seite, abnormale Atmung und Hyperbilirubinämie sind Anzeichen für das Endstadium der Pathologie. Patienten haben Anfälle, Pupillen erweitern sich, Druckabfälle, Reflexe verschwinden, die Atmung stoppt.

Wie manifestiert sich die chronische Form??

Die chronische Form tritt bei 85–95% der Patienten auf und wird durch nicht-thrombotische Methoden zur venösen Schädigung (Entzündung, Fibrose) verursacht. Es kann lange Zeit ohne Beschwerden weitergehen oder von erhöhter Müdigkeit begleitet sein. Die Symptome treten allmählich auf:

  • Es ist möglich, einen signifikanten Anstieg der Leber mit mäßigem Schmerzsyndrom festzustellen, deren Oberfläche und Rand dicht sind.
  • verursacht Blutungen aus Krampfadern des Magens, des Darms, der Speiseröhre;
  • Aszites und Leberversagen bilden sich langsam;
  • Schmerzen rechts im Hypochondrium;
  • Erbrechen und zunehmender Ikterus der Haut.

Die Krankheitsdauer beträgt mehr als sechs Monate.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, anamnestischen Daten und den Ergebnissen von Labor- und Instrumententechniken. Nach dem Abhören der Beschwerden der Patienten führen die Ärzte eine visuelle Untersuchung durch und zeigen Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Zusätzliche Untersuchungen ermöglichen die endgültige Diagnose.

  • Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
  • Koagulogramm - eine Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index,
  • Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, erhöhte Bilirubinspiegel, verringerte Gesamtproteinwerte und beeinträchtigte Fraktionsverhältnisse,
  • In Aszitesflüssigkeit - Albumin, Leukozyten.
  1. Ultraschall der Leber - Erweiterung der Lebervenen, Vergrößerung der Pfortader;
  2. Doppler-Sonographie - Gefäßerkrankungen, Thrombose und Stenose der Lebervenen,
  3. Portographie - Untersuchung des Pfortadersystems nach Einführung eines Kontrastmittels;
  4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Venen von Leber und Milz;
  5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre;
  6. Kontrastmittelverstärkte Angiographie und Venohepatographie - Lokalisation des Thrombus und Grad der Beeinträchtigung der Leberzirkulation;
  7. CT - Leberhypertrophie, Parenchymödem, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
  8. MRT - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, Fettabbau des Organs;
  9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie von Hepatozyten, Stauung, Mikrothromben;
  10. Mit der Szintigraphie können Sie den Ort der Thrombose bestimmen.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, auch bei komplexesten Krankheitsbildern eine genaue Diagnose zu erstellen. Die Prognose und Behandlungstaktik hängt davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird..

Notfälle

In jedem Stadium und in jeder Form des Budd-Chiari-Syndroms kann der Zustand des Patienten durch einen Notfall verschlimmert werden. In solchen Fällen ist dringend professionelle medizinische Hilfe erforderlich. Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch:

  • plötzliches Auftreten der unangenehmsten und schmerzhaftesten Symptome;
  • braune Übelkeit und Erbrechen;
  • Schwierigkeiten beim Wasserlassen, geringe Menge Urin;
  • Stühle mit teerartiger Konsistenz und Schimmer.

Heilaktivitäten

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen lindern geringfügig und für kurze Zeit den Zustand der Patienten und verhindern die Entwicklung von Komplikationen.

  • Entfernung des Venenblocks,
  • Beseitigung der portalen Hypertonie,
  • Wiederherstellung des venösen Blutflusses,
  • Normalisierung der Blutversorgung der Leber,
  • Komplikationen vorbeugen,
  • Beseitigung von pathologischen Symptomen.

Alle Patienten müssen ins Krankenhaus. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Arzneimittelgruppen:

  1. Diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
  2. Medikamente-Hepatoprotektoren - "Essentiale", "Legalon",
  3. Glukokortikosteroide - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. Thrombozytenaggregationshemmer - "Kleksan", "Fragmin",
  5. Thrombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. Fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. Proteinhydrolysate,
  8. Transfusion von Erythrozytenmasse, Plasma.

Mit der Entwicklung schwerer Komplikationen wird den Patienten Zytostatika verschrieben. Die Diät-Therapie ist bei der Behandlung von Aszites von großer Bedeutung. Es besteht in der Begrenzung von Natrium. Hohe Dosen von Diuretika und Parazentese sind angezeigt.

Eine konservative Behandlung ist unwirksam und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert das Leben von 80% der Patienten um 2 Jahre. Wenn die medikamentöse Therapie mit portaler Hypertonie nicht zurechtkommt, werden chirurgische Methoden angewendet. Tödliche Komplikationen treten innerhalb von 2-5 Jahren ohne Operation auf. Der Tod tritt in 85–90% der Fälle auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen verbunden ist.

Chirurgische Eingriffe zielen darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, mit der Sie die Ursache für den Verschluss der Lebervenen ermitteln können.

Die wichtigsten Arten von Operationen:


Beispiel einer Bypass-Operation

  • Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße durch künstliche Botschaften zur Normalisierung des Blutflusses in den Lebervenen;
  • Rangieren - eine Operation, bei der der Blutfluss in den Lebergefäßen wiederhergestellt wird, indem die Okklusionsstelle mithilfe von Shunts umgangen wird;
  • Vena-Cava-Prothetik;
  • Erweiterung der betroffenen Venen mit einem Ballon;
  • Gefäßstenting;
  • Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
  • Lebertransplantation ist die effektivste Methode zur Behandlung von Pathologie.

Die chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Durch eine Lebertransplantation können Sie einen guten Erfolg erzielen und die Lebensdauer der Patienten um 10 Jahre verlängern.

Behandlung

Zunächst zielen die Maßnahmen von Spezialisten mit dieser Diagnose auf eine unterstützende Therapie ab. Es ist notwendig, die Durchgängigkeit der Venen in kurzer Zeit wiederherzustellen und einen vollständigen Blutabfluss sicherzustellen.

Die Wahl der Therapie wird stark von der Form der Krankheit - akut oder chronisch - sowie dem Grad der Schädigung und dem Allgemeinzustand des Patienten beeinflusst.

Die Grundlagen der Therapie sind:

  • Bereitstellung einer symptomatischen Behandlung in Abhängigkeit von den identifizierten Pathologien;
  • Prävention von Komplikationen wie Aszites oder Leberversagen;
  • Bereitstellung eines venösen Abflusses und Entlastung der Leber;
  • Verhinderung der Entwicklung weiterer verstopfter Venen.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine schlechte Prognose und endet häufig mit der Entwicklung schwerer Komplikationen: Koma, innere Blutungen und bakterielle Entzündungen des Peritoneums. In Ermangelung einer angemessenen Therapie tritt der Tod innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit auf..

Das zehnjährige Überleben ist typisch für Patienten mit chronischem Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst von: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Nieren- und Lebererkrankungen. Eine vollständige Heilung der Patienten ist derzeit nicht möglich. Die Entwicklung der Transplantation in der Zukunft wird dazu beitragen, die Heilungschancen der Patienten signifikant zu erhöhen.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose muss notwendigerweise Manifestationen einer venösen Verschlusskrankheit und Anzeichen einer Herzinsuffizienz ausschließen.

Eine veno-okklusive Pathologie tritt bei 1/4 der Patienten nach Knochenmarktransplantation und Chemotherapie auf. Es wird durch den Verschluss kleiner Venolen im Lebergewebe verursacht, während bei Schädigung großer Gefäße die Zone der Vena cava inferior nicht auftritt. Kein fortschreitendes Leberversagen.

Herzinsuffizienz hat ihre eigenen Ursachen: Myokarderkrankung, Dekompensation von Herzfehlern, Entwicklung eines Aneurysmas, eine Vorgeschichte eines akuten Myokardinfarkts. Dyspnoe und Tachykardie überwiegen bei Beschwerden. Bei rechtsventrikulärem Versagen ist die Leber vergrößert, aber nicht so schmerzhaft und unterscheidet sich in der Dichte. Aszites wächst allmählich.

Einstufung

- Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

Es tritt bei angeborener Stenose oder membranöser Infektion der Vena cava inferior auf. Eine membranöse Infektion der unteren Hohlvene ist eine seltene pathologische Erkrankung. Am häufigsten bei Bewohnern Japans und Afrikas. In den meisten Fällen werden Leberzirrhose, Aszites und Ösophagusvarizen bei Patienten mit einer membranösen Infektion der Vena cava inferior diagnostiziert..

- Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Läsionen der Leber, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polyzythämie auf.

- Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

Das akute Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der Vena cava inferior. Bei akuter Blockade der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, starke Schmerzen in der Magengegend und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellung der Leber und Dehnung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird festgestellt. Die Krankheit schreitet schnell voran und Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf. Mit der zusätzlichen Thrombose der Vena cava inferior, Ödemen der unteren Extremitäten werden Krampfadern an der vorderen Bauchdecke beobachtet. In schweren Fällen einer vollständigen Blockade der Lebervenen entwickelt sich eine Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall. Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und sind mit raschem Fortschreiten ausgeprägt. Die Krankheit endet tödlich innerhalb weniger Tage.

Die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms kann eine Fibrose der intrahepatischen Venen sein, die in den meisten Fällen durch einen entzündlichen Prozess verursacht wird. Die Krankheit kann sich nur als Hepatomegalie manifestieren, wenn im rechten Hypochondrium allmählich Schmerzen auftreten. Im erweiterten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht und Aszites tritt auf. Das Ergebnis der Krankheit ist ein schweres Leberversagen. Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

- Ich Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion der Vena cava inferior und sekundäre Obstruktion der Lebervene. - II Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Verstopfung großer Lebervenen. - III Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Verstopfung kleiner Lebervenen (venöse Verschlusskrankheit).

- Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom. Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Krankheit nicht festgestellt werden.

- Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom. Tritt bei angeborener Stenose oder membranöser Infektion der unteren Hohlvene auf.

- Thrombotisches Budd-Chiari-Syndrom. Die Entwicklung dieser Art von Budd-Chiari-Syndrom ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Störungen verbunden (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel)..

Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, Verwendung oraler Kontrazeptiva.

- Posttraumatisch und / oder aufgrund des Entzündungsprozesses. Tritt bei Venenentzündung, Autoimmunerkrankungen (Behcet-Krankheit), Trauma, ionisierender Strahlung und der Verwendung von Immunsuppressiva auf.

- Vor dem Hintergrund maligner Neoplasien. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzell- oder hepatozellulären Karzinomen, Nebennierentumoren oder Vena-Cava-Leiomyosarkomen inferior auftreten.

- Vor dem Hintergrund einer Lebererkrankung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Zirrhose auftreten.

Epidemiologie

In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100.000 Einwohner.

In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Störungen verbunden (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel); in 9% der Fälle - mit malignen Neubildungen. Bei 20-30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom).

Frauen mit hämatologischen Störungen werden häufiger krank.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40-50 Jahren.

Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt infolge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

Komplikationen und Prognose

Die Prognose des Budd-Chiari-Syndroms ist schlecht. Selbst wenn die Symptome beseitigt sind, ist eine vollständige Genesung nicht möglich. Der schnelle Verlauf kann infolge der Entwicklung von Komplikationen des Syndroms tödlich sein:

  • akutes Leberversagen;
  • Blutung;
  • Enzephalopathie;
  • portale Hypertonie;
  • Koma.

Die Lebenserwartung eines Patienten, bei dem eine Budd-Chiari-Krankheit diagnostiziert wurde, hängt von den Ursachen ab, die den Zustand verursacht haben, und von der Wahrscheinlichkeit ihrer Elimination. Mit einer guten Prognose sind Faktoren verbunden: junges Alter, kein oder leicht zu korrigierender Aszites, niedriges Kreatinin.

Ursachen

Derzeit sind die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms in 30% der Fälle nicht bekannt. Solche Krankheiten werden als idiopathisch bezeichnet. Unter den bekannten Ursachen der Lebervenenthrombose überwiegen Faktoren, die zu einer mechanischen Verengung des Lumens der Vena cava inferior und der Lebervenen führen:

  • Trauma des Bauches;
  • Operationen;
  • Anomalien bei der Entwicklung der Vena cava inferior;
  • Trauma während der Katheterisierung der Vena cava inferior;
  • Operationen;
  • akute Peritonitis;
  • wandernde viszerale Thrombophlebitis;
  • Leberpathologie;
  • Polyzythämie;
  • Infektionsprozess: Syphilis, Tuberkulose;
  • angeborene und erworbene hämatologische Störungen.

Basierend auf der Bestimmung der Ursachen für die Entwicklung der Krankheit können verschiedene Formen des Budd-Chiari-Syndroms unterschieden werden:

  • idiopathisch (unbekannte Ursachen);
  • posttraumatisch;
  • angeboren (aufgrund einer Verletzung der Bildung der Vena cava inferior);
  • thrombotisch (bei eingeschränkter Blutfunktion);
  • vor dem Hintergrund der onkologischen Pathologie;
  • vor dem Hintergrund der Zirrhose.

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